Аплазия Мишеля

Аплазия или деформация Мишеля, также известная как полная аплазия лабиринта, представляет собой наиболее тяжелый врождённый порок развития внутреннего уха, характеризующийся полным отсутствием структур внутреннего уха (улитки, преддверия, полукружных каналов, а также водопровода преддверия и водопровода улитки).

Эпидемиология

Встречается крайне редко и составляет менее 1% всех пороков развития внутреннего уха.

Патология

Считается, что аплазия Мишеля возникает вследствие нарушения развития слуховой плакоды на 3-й неделе гестации или ранее.

Ассоциированные изменения

• аномальное развитие скелетных отделов второй жаберной дуги

  • отсутствие дифференцировки стремечка с результирующим отсутствием круглого и овального окон

  • аномальный ход лицевого нерва

• аномалии основания черепа

  • гипоплазия пирамиды височной кости; гипоплазированная и склерозированная верхушка пирамиды может имитировать оссифицирующий лабиринтит

  • платибазия

  • аберрантный ход яремной вены

Классификация

Sennaroglu описал три подгруппы на основе данных лучевых исследований:

• с гипоплазией или аплазией пирамиды височной кости: каменистая часть височной кости уменьшена в размерах или отсутствует, а среднее ухо смещено ближе к задней черепной ямке

• без ушной капсулы: пирамида височной кости нормального размера, однако ушная капсула внутри неё уменьшена или отсутствует

• с ушной капсулой: пирамида височной кости и ушная капсула сформированы нормально, несмотря на то, что внутренние структуры не развились; лабиринтный сегмент канала лицевого нерва может иметь нормальное расположение

Рентгенологические признаки

КТ

Данные изменения обычно двусторонние. При одностороннем поражении на противоположной стороне, как правило, выявляется другая форма тяжелой дисплазии.

Внутренний слуховой проход отсутствует или атрезирован.

В проекции ушной капсулы в пирамиде височной кости отсутствуют просветления, указывающие на структуры лабиринта.

МРТ

Преддверно-улитковый нерв не визуализируется.

История и этимология

P Michel впервые описал данное состояние в 1863 году.