Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы — это подтип рака щитовидной железы, на долю которого приходится 5–10% всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Он встречается как в спорадической (80%), так и в семейной форме.

Эпидемиология

В спорадических случаях пик заболеваемости обычно приходится на четвертое–шестое десятилетия жизни. Наследственные формы манифестируют в более молодом возрасте (второе–третье десятилетия), но чаще всего выявляются при генетическом скрининге членов семей группы риска.

Клиническая картина

Медуллярный рак щитовидной железы обычно проявляется в виде пальпируемого узла щитовидной железы. На момент постановки диагноза часто наблюдаются поражение лимфатических узлов (~60%, диапазон 50–75%) и гематогенные метастазы (10–15%). При метастатическом процессе вследствие секреции кальцитонина могут возникать приливы, диарея и снижение массы тела.

Патология

Считается, что медуллярный рак щитовидной железы развивается из парафолликулярных С-клеток щитовидной железы. При гистологическом исследовании могут определяться амилоидные компоненты. Для него характерны постоянная продукция гормонального маркера (кальцитонина), кальцинация как первичного очага, так и метастазов, а также связь с другими эндокринными новообразованиями.

Маркеры

• кальцитонин: повышен

• РЭА: повышен более чем в 50% случаев

Генетика

До 25% случаев медуллярного рака щитовидной железы являются наследственными и обусловлены герминальной мутацией в гене RET, проявляясь в рамках синдромов МЭН 2a и МЭН 2b.

Рентгенологические признаки

Объём лучевого обследования варьирует в зависимости от подозрения на метастатическое поражение. Обследование стандартно следует начинать с УЗИ шеи, дополняя его дополнительными методами визуализации при выявлении распространённого поражения шеи. Дополнительная визуализация может включать КТ шеи и органов грудной клетки, многофазную КТ/МРТ печени или сцинтиграфию скелета. ПЭТ-КТ (с Ф-ДОФА и ФДГ) играет роль в стадировании и динамическом наблюдении.

УЗИ

Точечные гиперэхогенные фокусы, напоминающие кальцинацию, могут визуализироваться как внутри первичного очага в щитовидной железе, так и в метастатически изменённых регионарных лимфатических узлах и очагах отдалённого метастазирования. Поражённые лимфатические узлы обычно кальцинируются.

КТ

Как первичные, так и метастатические очаги обычно содержат внутри неправильной формы плотные фокусы кальцинации.

В грудной клетке в результате десмопластической реакции могут развиваться формирование булл и фиброз лёгких.

Радионуклидная диагностика

• радиойод: очаги не накапливают радиоактивный йод, так как опухоль развивается не из фолликулярных клеток щитовидной железы

• ФДГ-ПЭТ

  • чувствительность ~75% (в диапазоне 60-95%) в выявлении метастатического поражения

• Tl-201: продемонстрирована способность накапливать таллий-201

• I-123 MIBG: в 30% случаев медуллярного рака щитовидной железы наблюдается накопление РФП при блокаде щитовидной железы раствором Люголя перед исследованием

Лечение и прогноз

Как и при любом злокачественном новообразовании, определение стадии заболевания является важной частью ведения пациента для планирования лечения и прогнозирования. Биохимическая оценка в виде предоперационного определения уровней РЭА и кальцитонина помогает оценить функциональную активность опухолевых клеток. Более высокие уровни этих маркеров приблизительно соответствуют размеру опухоли и распространенности метастазов в лимфатические узлы.

Стандартный подход к лечению включает хирургическую резекцию всех выявленных очагов заболевания, если это выполнимо. Обычно это включает тотальную тиреоидэктомию и шейную лимфодиссекцию.

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы в целом хуже, чем при папиллярном и фолликулярном подтипах рака щитовидной железы: 5-летняя выживаемость составляет ~85% (диапазон 75–96%), а 10-летняя выживаемость — ~77,5% (диапазон 64–91%).