Злокачественные сосудистые опухоли

Злокачественные сосудистые опухоли представляют собой редкие мезенхимальные новообразования с эндотелиальной дифференцировкой. Они составляют <1% всех сарком.

Классификация опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание, 2020 г.) подразделяет сосудистые опухоли в соответствии с их биологическим поведением. Злокачественные сосудистые опухоли включают агрессивные эндотелиальные новообразования с метастатическим потенциалом.

Патология

Злокачественные сосудистые опухоли можно разделить на:

• промежуточные / пограничные (редко метастазирующие)

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома

  • саркома Капоши

• злокачественные

  • ангиосаркома

  • эпителиоидная ангиосаркома

Примечание: гемангиоперицитома больше не признаётся отдельной нозологической единицей в классификации ВОЗ и в значительной степени включена в спектр солитарной фиброзной опухоли.

Рентгенологические признаки

Данные лучевых методов исследования вариабельны и зависят от гистологического подтипа, анатомической локализации и степени злокачественности опухоли. Общие данные исследования включают:

• гетерогенное мягкотканное объёмное образование

• участки кровоизлияний и некроза

• накопление контрастного вещества от вариабельного до выраженного, отражающее степень васкуляризации

• выраженные сосуды или феномены потери сигнала от кровотока (flow voids) в гиперваскулярных очагах

• возможно наличие метастазов, особенно в лёгкие

МРТ

• T1: вариабельная интенсивность сигнала, часто изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами

• T2: гетерогенная высокая интенсивность сигнала

• T1 C+: гетерогенное накопление контраста

Радионуклидная диагностика

ФДГ ПЭТ-КТ

• вариабельное накопление ФДГ

• применяется для стадирования и оценки метастатического поражения

Дифференциальный диагноз

В зависимости от анатомической локализации дифференциальный диагноз включает:

• другие саркомы мягких тканей

• метастатическое поражение

• сосудистые мальформации

• доброкачественные сосудистые опухоли

• солитарная фиброзная опухоль