Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки

Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (LHIS) — относительно редкое поражение сердца, характеризующееся доброкачественной жировой инфильтрацией межпредсердной перегородки толщиной не менее 2 см. Обычно выявляется у пожилых пациентов с ожирением в качестве случайной находки.

Эпидемиология

Распространённость LHIS в проспективном КТ-исследовании с участием 1292 взрослых пациентов (средний возраст — 72 года) составила 2,2%. Частота выявления увеличивается с возрастом, массой тела и длительной терапией кортикостероидами. В некоторых исследованиях отмечена более высокая частота встречаемости у женщин.

Клиническая картина

Типичный пациент — пожилой человек с ожирением без сопутствующих симптомов; тем не менее могут наблюдаться предсердные аритмии (включая фибрилляцию предсердий, предсердную экстрасистолию и атриовентрикулярную блокаду) и редко обструктивные симптомы, такие как синдром верхней полой вены.

Патология

Макроскопическая картина

Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки располагается кпереди от овальной ямки, интактность которой придает изменениям форму гантели.

Микроскопическая картина

Некапсулированная зрелая и бурая жировая ткань, перемежающаяся с гипертрофированными миоцитами, в отличие от липом сердца, которые состоят из инкапсулированной жировой ткани.

Ассоциации

• диффузный липоматоз средостения

• увеличение объема эпикардиального жира

• длительная терапия преднизолоном как минимум в одном клиническом случае

Рентгенологические признаки

КТ

Диагноз на КТ устанавливается при выявлении сглаженного, не накапливающего контрастное вещество утолщения межпредсердной перегородки с четкими контурами более 2 см в поперечном размере. 

Поскольку процесс щадит овальную ямку, очаг типично приобретает форму гантели. Это лучше всего визуализируется на реконструированных изображениях по короткой оси.

МРТ

МРТ-диагностика в типичных случаях не представляет затруднений; для данной патологии характерно двухдолевое утолщение межпредсердной перегородки с однородно высокой интенсивностью сигнала, аналогичной подкожно-жировой клетчатке.  

• T1: высокий сигнал

• T2 без жироподавления: высокий сигнал

• T2 с жироподавлением: низкий сигнал

Исключительно жировая природа таких объёмных образований может быть подтверждена на изображениях с жироподавлением.

Ядерная медицина

ПЭТ-КТ

Может наблюдаться умеренное накопление ФДГ, что объясняется содержанием бурого жира (блокируется пропранололом) и/или воспалением.

Также сообщалось о повышенном накоплении 18F-PSMA, что является неспецифичным; рецепторы к PSMA отсутствуют.

Лечение и прогноз

Обычно процесс доброкачественный, а хирургическое иссечение и реконструкция межпредсердной перегородки применяются только в случаях выраженных гемодинамических нарушений или рефрактерных аритмий.

Несмотря на то, что гистологически образование является доброкачественным, липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки может сопровождаться неблагоприятными клиническими последствиями, включая:

• нарушения сердечного ритма: липоматозная гипертрофия может прерывать передний и средний межузловые проводящие пути, вызывая:

  • наджелудочковые аритмии  

  • фибрилляцию предсердий

  • предсердные экстрасистолы

  • атриовентрикулярную блокаду

• симптомы обструкции кровотока, включая одышку, а при больших размерах — синкопальные состояния и внезапную смерть

История и этимология

Впервые состояние было описано американским патологоанатомом John T Prior (1917–2007), работавшим в Медицинском колледже в Сиракузах (Syracuse College of Medicine), штат Нью-Йорк, в 1964 году.

Дифференциальный диагноз

Жиросодержащие новообразования, которые могут исходить из межпредсердной перегородки, но не интактны в области овальной ямки (не щадят овальную ямку), включают:

• липома сердца

• рабдомиома сердца

• миксома сердца

• рабдомиосаркома сердца

• липосаркома сердца

См. также

• жиросодержащие образования грудной клетки 

• липоматозы сердца

  • эпикардиальная липоматозная гипертрофия