Синдром Лёфгрена

Синдром Лёфгрена — это специфический острый вариант клинической картины системного саркоидоза, который обычно проявляется лимфаденопатией, лихорадкой, узловатой эритемой и полиартритом. 

Терминология

Важно не путать данный синдром с синдромом Леффлера, так как их названия похожи, но эти состояния принципиально различаются. 

Эпидемиология

Синдром Лёфгрена значительно чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

Клиническая картина

Клинические проявления включают: 

• общие (конституциональные) симптомы

  • лихорадка

  • недомогание

• узловатая эритема

• прикорневая лимфаденопатия

  • см. торакальные проявления саркоидоза

• артрит

  • симметричная полиартропатия

  • чаще всего поражает голеностопные суставы

  • см. костно-мышечные проявления саркоидоза

• увеит (изредка)

• паротит (изредка)

Патология

Синдром Лёфгрена может быть ассоциирован с HLA-DRB1*03, который также является маркером благоприятного прогноза.

Лечение и прогноз

По сравнению с типичным саркоидозом, у пациентов с синдромом Лёфгрена обычно наблюдается более благоприятный общий прогноз с самокупирующимся клиническим течением (в среднем ~2 месяца) и спонтанной ремиссией.

История и этимология

Впервые описан Sven Halvar Löfgren (1910-1978), шведским врачом, в 1952 году.