Интракортикальная остеосаркома

Интракортикальная остеосаркома — самая редкая разновидность остеосаркомы, составляющая менее 1% всех случаев остеосаркомы.

Эпидемиология

Как и другие подтипы остеосаркомы, она обычно встречается у подростков и молодых людей (средний возраст 19 лет). Наблюдается незначительное преобладание лиц мужского пола.

Патология

Интракортикальная остеосаркома представляет собой низкозлокачественную опухоль кортикального слоя кости и, как правило, не распространяется в костномозговой канал и окружающие мягкие ткани вплоть до поздних стадий заболевания. Гистологически она характеризуется как склерозирующий вариант остеосаркомы и содержит остеоидный матрикс с немногочисленными фибробластическими очагами и легкой степенью клеточной атипии.

Локализация

Диафиз большеберцовой кости является наиболее частой локализацией этой опухоли.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Обычно проявляется как овальный внутрикортикальный остеолитический очаг с географическими контурами в диафизе с окружающим склерозом и размерами обычно около 4 см в длину. Внутри зоны лизиса могут определяться множественные фокусы кальцинации, указывающие на остеоидный матрикс.

КТ

КТ выявляет остеолитический очаг с окружающим склерозом и, в редких случаях, точечными кальцинатами в матриксе.

МРТ

Считалось, что внутрикортикальная остеосаркома ограничена кортикальным слоем кости и не имеет интрамедуллярного или поверхностного распространения, но на самом деле она может прорастать как в костномозговой канал, так и в окружающие мягкие ткани.

• T1: гипоинтенсивный
• T2: сигнал промежуточной или высокой интенсивности
• STIR: облегчает выявление перифокального отёка и интрамедуллярного распространения опухоли
• T1 C+: периферическое накопление контраста

Лечение и прогноз

Хотя описанные клинические случаи демонстрировали медленное прогрессирование и низкую степень гистологической злокачественности, также сообщалось о рецидивах и отдалённых метастазах. Оптимальным методом лечения является хирургическая резекция с адекватным краем; может рассматриваться адъювантная химиотерапия. После хирургической резекции и адъювантной химиотерапии общий прогноз благоприятный.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд по данным рентгенографии включает:

• адамантинома
• фиброзная дисплазия
• остеоид-остеома
• интракортикальный абсцесс