Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это лейкопролиферативное заболевание, характеризующееся необъяснимой длительной эозинофилией, ассоциированной с поражением органов.

Терминология

Эозинофилия и гиперэозинофилия могут протекать без поражения органов; при наличии сопутствующего поражения органов состояние классифицируется как синдром. Диагностические критерии и классификация 2022 года выделяют следующие синдромы:

• семейный (HES_FA)

• идиопатический (HES_I)

• первичный (неопластический, HE_N)

• вторичный (реактивный, HE_R)

  • лимфоидный вариант ГЭС (L-HES)

  • эпизодический ангиоотёк с эозинофилией (синдром Глейха)

  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (eGPA) = синдром Чарджа — Стросс

  • синдром эозинофилии-миалгии (EMS)

  • IgG4-ассоциированное заболевание (IgG4-RD)

Патология

У пациентов отмечается длительное повышение общего числа лейкоцитов с увеличением количества эозинофилов. Обычно общее количество лейкоцитов составляет менее 25 000/мкл, при этом 30-70% приходится на эозинофилы. Иногда может развиваться крайне высокий лейкоцитоз (>90 000/мкл), что приводит к более неблагоприятному прогнозу.

Состояние может иметь системный характер:

• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA)

• эозинофильный лейкоз

• IgG4-связанное заболевание

• синдром эозинофилии-миалгии

• эпизодический ангионевротический отёк с эозинофилией (синдром Глейха)

• острое отторжение трансплантата

• лекарственные реакции

• злокачественные гематологические заболевания

• врождённые нарушения иммунитета с эозинофилией

Оно также может поражать различные системы органов:

• сердце: поражение сердца при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме

  • сердце является часто поражаемым органом

  • протекает в три стадии и может вызывать

    • эозинофильный эндокардит (эндокардит Леффлера)

    • рестриктивная кардиомиопатия

    • поражение клапанов

    • образование пристеночных тромбов

    • эндомиокардиальный фиброз

• лёгкие: поражение лёгких при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме

  • может встречаться вплоть до 40% случаев

  • лёгочные проявления иногда относят к спектру эозинофильных заболеваний лёгких

• желудочно-кишечный тракт:

  • у 70% пациентов в анамнезе имеются пищевая аллергия или атопические заболевания

    • идиопатический эозинофильный эзофагит

    • эозинофильный гастроэнтерит

    • эозинофильный колит

• центральная нервная система: поражение ЦНС при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме

• периферическая нервная система: поражение периферической нервной системы при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме

• глаза: поражение глаз при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме

• суставы: редко встречающиеся ревматологические проявления идиопатического гиперэозинофильного синдрома

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки, вероятно, лучше рассматривать по отдельным категориям.

УЗИ

При поражении печени на УЗИ могут определяться гипоэхогенные очаги.

История и этимология

Впервые описан W R Hardy и R E Anderson в 1968 году.