Гемоглобин

Гемоглобин (Hb) — это молекула, переносящая кислород в эритроцитах.

Структура

Гемоглобин представляет собой тетрамерную молекулу белка, состоящую из четырех субъединиц. Каждая субъединица состоит из железосодержащего циклического гемового компонента, связанного с полипептидной цепью; совокупность этих полипептидов называется глобином. Каждая молекула гемоглобина содержит две пары полипептидных цепей.

В гемоглобине A (HbA), который является преобладающей формой у взрослых, полипептидные цепи представлены двумя типами — α-цепями и β-цепями, поэтому гемоглобин A обозначается как α2β2. Небольшая доля (2,5%) нормального гемоглобина у взрослых приходится на гемоглобин A₂ (HbA₂), который содержит δ-цепи вместо β-цепей, то есть обозначается как α2δ2.

Физиология

Кислород обратимо связывается с атомом железа (Fe²⁺) в составе каждой гемовой группы, образуя оксигемоглобин; после высвобождения кислорода он становится дезоксигемоглобином. Сродство кислорода к гемоглобину изменяется под влиянием pH (эффект Бора), температуры тела и концентрации в эритроцитах молекулы, известной как 2,3-бисфосфоглицерат (2,3-БФГ), которая, в свою очередь, зависит от парциального давления кислорода (pO₂).

Патология

Угарный газ (CO) связывается с гемоглобином с образованием карбоксигемоглобина (COHb). Угарный газ обладает более высоким сродством к гемоглобину, чем кислород, вытесняя последний из связи с гемоглобином, вследствие чего тканям достается меньше кислорода. 

Связанная патология

\n

• анемия

\n

• отравление угарным газом

• гемоглобинопатии

  • серповидноклеточная анемия

  • талассемия