Синдром лицевого бугорка

Синдром лицевого бугорка представляет собой совокупность неврологических признаков, возникающих вследствие поражения лицевого бугорка с вовлечением:

• ядра отводящего нерва (ЧН VI)

• волокон лицевого нерва (ЧН VII) в области колена

• медиального продольного пучка

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна, и в зависимости от размера очага не все типичные симптомы обязательно присутствуют у каждого пациента:

• парез лицевого нерва: ипсилатеральный тип поражения нижнего мотонейрона (периферический)

  • с сохранностью вкусовых и парасимпатических волокон, берущих начало от одиночного ядра и верхнего слюноотделительного ядра соответственно и, следовательно, расположенных каудальнее

• диплопия вследствие ипсилатерального паралича содружественного взора по горизонтали, который может сочетаться с межъядерной офтальмоплегией (известно как полуторный синдром)

  • сочетание синдрома полутора с парезом лицевого нерва может называться синдромом восьми с половиной

Патология

Парез лицевого нерва обусловлен повреждением волокон ипсилатерального лицевого нерва в области колена, где они огибают сзади ядро отводящего нерва (ЧН VI) (формируя тем самым лицевой бугорок).

Парез содружественного взора обусловлен нарушением иннервации не только ипсилатерального отводящего нерва к латеральной прямой мышце, но и интернейронов, проецирующихся в медиальный продольный пучок, которые обеспечивают иннервацию контралатеральной медиальной прямой мышцы. Поскольку медиальный продольный пучок также может вовлекаться в очаг, может наблюдаться сопутствующая межъядерная офтальмоплегия. Однако это происходит не всегда.

Этиология

Причины синдрома лицевого бугорка различаются в зависимости от возраста:

• пациенты молодого возраста

  • опухоль

  • демиелинизация (например, рассеянный склероз)

  • вирусная инфекция (например, ромбэнцефалит)

• пациенты старшего возраста

  • сосудистые (например, инсульт)

Независимо от возраста, хирургическое повреждение дорсальных отделов моста может приводить к развитию синдрома лицевого бугорка ^ref.

Данные исследования

В случаях инфаркта очаг обычно выявляется только на МРТ в виде небольшого участка гиперинтенсивного сигнала в области лицевого бугорка на дне четвертого желудочка на последовательностях DWI и/или T2/FLAIR.

Хотя синдром лицевого бугорка представляет собой центральное (ядерное/фасцикулярное) поражение дорсальных отделов моста, возникающее в результате аксональное повреждение может приводить к дегенерации отводящего и лицевого нервов, что может проявляться патологическим накоплением контраста на современных импульсных последовательностях МРТ, таких как 3D-МРТ «чёрной крови» с контрастным усилением.

См. также

• синдромы стволового инсульта