Синдром компрессии чревного ствола
Синонимы: Синдром Данбара, Синдром срединной дугообразной связки, Синдром чревного ствола, Синдром компрессии чревного ствола, MAL-синдром, Синдром Харджолы — Марабла
Синдром компрессии чревного ствола, также известный как синдром срединной дугообразной связки, синдром Данбара, синдром чревной артерии или синдром Харьолы — Марабле, — редкое состояние, характеризующееся болью в верхних отделах живота на фоне компрессии чревного ствола ножками диафрагмы.
Несмотря на то, что оно общепризнано как клиническая нозологическая единица, в отношении этого состояния сохраняются некоторые противоречия из-за относительно высокой частоты сужения чревной артерии у бессимптомных пациентов и по данным аутопсий.
Эпидемиология
чаще встречается у женщин (соотношение женщин и мужчин 4:1)
средний возраст 30–50 лет
считается более частым у пациентов астенического телосложения
Клиническая картина
хроническая боль в животе, особенно постпрандиальная
может облегчаться при изменении положения тела, например, в положении стоя
может усиливаться в положении лёжа на спине
тошнота и/или рвота
снижение массы тела
Патология
Срединная дугообразная связка представляет собой фиброзную дугу, соединяющую ножки диафрагмы и формирующую переднюю границу аортального отверстия. Чревный ствол является крупной ветвью брюшного отдела аорты, отходящей по передней поверхности около уровня диафрагмы и обычно в непосредственной близости от срединной дугообразной связки.
Существует значительная вариабельность расположения как чревного ствола, так и диафрагмы. У некоторых связка расположена ниже относительно чревного ствола, что приводит к его компрессии. Степень компрессии обычно меняется при дыхании и наиболее выражена в конце выдоха, когда эти две структуры максимально сближаются.
Предполагается, что этиология боли в животе является ишемической и обусловлена нарушением кровотока вследствие компрессии. В качестве альтернативы предполагается вклад нейропатического компонента, связанного с воздействием на чревное сплетение.
Рентгенологические признаки
Важно отметить, что сужение чревного ствола на уровне диафрагмы неспецифично и чаще всего встречается у бессимптомных пациентов. Как и всегда, данные исследования следует сопоставлять с клинической картиной и анамнезом.
К характерным признакам компрессии чревного ствола при визуализации относятся:
локальное сужение верхнего контура проксимального отдела чревного ствола с формированием крючковидной («J»-образной) деформации
постстенотическая дилатация или признаки формирования коллатералей
отсутствие сопутствующего атеросклероза
Фаза дыхания часто оказывает существенное влияние на степень сужения чревного ствола. Чаще всего сужение чревной артерии усиливается в конце выдоха и уменьшается в конце вдоха. Поэтому для снижения вероятности выявления клинически незначимого сужения (ложноположительного результата) рекомендуется проводить исследование в конце вдоха.
УЗИ
Допплеровское ультразвуковое исследование может быть полезным неинвазивным методом диагностики; предложены различные критерии:
пиковая систолическая скорость (PSV) в чревном стволе на выдохе >200 см/с или 350 см/с
угол отклонения чревного ствола >50° (угол загиба кверху в конце выдоха)
соотношение скоростей в чревном стволе и аорте >3:1
КТ
КТ-ангиография и традиционная ангиография считаются «золотым стандартом» методов визуализации для выявления стеноза проксимального отдела чревного ствола с классической крючковидной конфигурацией.
Дополнительные признаки, которые могут определяться, включают постстенотическое расширение, выраженные коллатерали, такие как гастродуоденальная и общая печёночная артерии, а также утолщение срединной дугообразной связки. Толщина срединной дугообразной связки более 4 мм считается патологической.
Лечение и прогноз
Пациентам с клиническими проявлениями проводится хирургическая декомпрессия. Обычно она выполняется лапароскопически путём рассечения срединной дугообразной связки.
Эндоваскулярная ангиопластика или стентирование чревного ствола могут рассматриваться в качестве дополнительного метода лечения у отдельных пациентов с резидуальным стенозом после рассечения связки.
История и этимология
Данное клиническое состояние было описано в 1963 году P T Harjola, финским хирургом, который выполнил первое рассечение срединной дугообразной связки диафрагмы. Более крупная серия клинических случаев из 15 пациентов была опубликована в журнале American Journal of Roentgenology в 1965 году рентгенологом J David Dunbar и хирургом Samuel Marable из Огайо, США.
Дифференциальный диагноз
вариант нормы: легкое или умеренное сужение чревного ствола на уровне диафрагмы встречается часто, при этом выраженное сужение (стеноз >80%) может протекать бессимптомно
атеросклероз чревного ствола: чаще проявляется неровностью контуров просвета без классической J-образной или крючковидной деформации стеноза, а также выявляется у пациентов старшего возраста с атеросклеротическим поражением других локализаций
См. также
Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 1143, CC BY-NC-SA