Хронический бериллиоз легких

Хроническая бериллиевая болезнь легких (CBD), или просто бериллиоз, относится к изменениям в легких, которые могут наблюдаться при длительном воздействии бериллия — щелочноземельного металла, используемого во множестве различных отраслей промышленности.

Эпидемиология

По имеющимся данным, заболевание развивается у 2–5% лиц, контактирующих с бериллием.

Патология

Характеризуется развитием гранулематозного воспаления вследствие клеточно-опосредованного иммунного ответа на бериллий.

Несмотря на то что это мультисистемное гранулематозное заболевание, оно поражает преимущественно легкие. 

Иногда его классифицируют как форму фиброзного пневмокониоза, а также как разновидность гранулематозного заболевания лёгких. Хотя некоторые авторы описывают это скорее как реакцию гиперчувствительности, а не истинный пневмокониоз.

Для окончательного диагноза необходимо наличие следующих критериев:

• контакт с бериллием в анамнезе

• положительный тест пролиферации лимфоцитов с бериллием (BeLPT) в крови или жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ)

• неказеозные гранулёмы при биопсии лёгкого

Рентгенологические признаки

Считается, что радиологические признаки неотличимы от саркоидоза лёгких.

КТ

Описанные данные КТ-исследования вариабельны и неспецифичны и включают:

• очаговые (узелковые) изменения лёгких с перилимфатическим распределением считаются относительно частыми

• признаки, характерные для фиброза верхних долей

• картина диффузного интерстициального фиброза

• тракционные бронхоэктазы

• утолщение междольковых перегородок

В части случаев также может присутствовать медиастинальная и прикорневая лимфаденопатия. В определённых ситуациях могут выявляться изменения по типу «матового стекла».

Лечение и прогноз

Хотя специфического лечения не существует, общепринятая тактика ведения включает прекращение контакта с бериллием и применение системных кортикостероидов. Раннее лечение кортикостероидами может привести к регрессу заболевания и предотвратить дальнейшее прогрессирование. При развитии фиброза поражение лёгких необратимо.

История и этимология

Заболевание впервые описали в 1946 году H L Hardy и I R Tabershaw.

Дифференциальный диагноз

Рентгенологические и патоморфологические признаки неотличимы от саркоидоза лёгких. Также может быть невозможно дифференцировать его с другими пневмокониозами.

См. также

• сенсибилизация к бериллию