Карциносаркома яичника
Синонимы: Злокачественная смешанная мюллерова опухоль яичника, Карциносаркома яичника, Злокачественная смешанная мезодермальная опухоль яичника, MMMT яичника, Первичная карциносаркома яичника
Карциносаркомы яичников, ранее известные как злокачественные смешанные мюллеровы опухоли (ЗСМО) яичников, представляют собой редкий тип смешанных опухолей яичников, содержащих как эпителиальный, так и стромальный компоненты.
Терминология
Карциносаркомы женских половых путей ранее назывались злокачественными смешанными мюллеровыми опухолями, что отражало смешанное гистологическое строение, включающее как эпителиальную, так и мезенхимальную ткань. В настоящее время появляется всё больше доказательств того, что опухолевые клетки карциносаркомы вместо этого демонстрируют эпителиально-мезенхимальный переход. В связи с этим 5-е издание классификации опухолей женской половой системы ВОЗ (2020) рекомендует больше не использовать термин «злокачественная смешанная мюллерова опухоль».
Эпидемиология
Они встречаются крайне редко и составляют менее 1% всех злокачественных опухолей яичников. Большинство женщин на момент клинической картины находятся в постменопаузе, как правило, на 6–8-м десятилетиях жизни.
Клиническая картина
Пациенты часто обращаются с объёмным образованием в брюшной полости, асцитом и анемией. Как и при других опухолях яичников, клиническая картина может быть неспецифичной.
Патоморфология
Гистологически карциносаркомы представляют собой двухфазные опухоли, содержащие как карциноматозные (эпителиальные), так и саркоматозные (стромальные) элементы.
Рентгенологические признаки
При лучевом исследовании дифференцировать карциносаркомы от других новообразований яичников невозможно; поэтому диагноз в основном основывается на данных гистопатологического исследования. Могут определяться признаки, характерные для опухолей яичников в целом.
Сообщается о высокой частоте выявления геморрагического асцита у пациенток с запущенной стадией заболевания — более чем у 50% пациенток с асцитом на фоне опухолевого процесса.
Лечение и прогноз
Это злокачественные, агрессивные опухоли с неблагоприятным прогнозом, даже несмотря на комбинацию хирургической циторедукции, лучевой терапии и химиотерапии. Метастазирование обычно происходит путем диссеминации по серозным оболочкам и брюшине. Медиана выживаемости, по данным литературы, составляет ~7–10 месяцев с момента первичного обращения.
Стадирование
Для стадирования обычно используется система FIGO: см. стадирование рака яичников.
См. также
Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 15187, CC BY-NC-SA