Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кости

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кости — термин, ранее использовавшийся для обозначения типа поражения кости, гистологически идентичного неоссифицирующей фиброме, но выделявшегося на основании того, что он описывался у взрослых. Данный очаг необходимо дифференцировать от кожной или глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитомы кожи, также известной как дерматофиброма.

Терминология

Согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание), термин «доброкачественная фиброзная гистиоцитома кости» больше не рекомендуется к использованию, аналогично другим синонимичным терминам, таким как «фиброзный кортикальный дефект» и «метафизарный фиброзный дефект»; предпочтительным является термин «неоссифицирующая фиброма (НОФ)».

Клиническая картина

Обычно проявляется болью, чаще всего на третьем десятилетии жизни.

Патология

Опубликовано лишь несколько описаний клинических случаев, однако описанные локализации включают:

• рёбра
• таз: включая крестец и подвздошную кость
• трубчатые кости: эпифиз или диафиз
• часто встречается в области коленного сустава

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография и КТ

• литический, многокамерный, с выраженным склеротическим ободком
• узкая зона перехода
• отсутствие минерализации матрикса
• вздутие кортикального слоя и инвазия в мягкие ткани наблюдаются редко

МРТ

• T1
  • низкая интенсивность сигнала в центре
  • периферическое накопление контраста
• T2
  • неоднородно высокая интенсивность сигнала
  • низкая интенсивность сигнала в окружающей склерозированной кости

Остеосцинтиграфия

• может быть положительной

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция. Местный рецидив составляет ~15% (диапазон 5–25%).

История и этимология

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома была впервые описана David Carl Dahlin в 1978 году как атипичный аналог злокачественной гистиоцитомы.