Метахроматическая лейкодистрофия
Случай предоставил naim-qaqish
Клиническая картина
Острое нарушение зрения.
Данные пациента
- Возраст:
- 4 года
- Пол:
- Мужской
Из случая: Метахроматическая лейкодистрофия
Визуализируются обширные двусторонние изменения сигнала от белого вещества полушарий большого мозга с ограничением диффузии. Аналогичные патологические изменения сигнала также определяются в задних ножках внутренних капсул, дорсальных отделах моста, белом веществе мозжечка, продолговатом мозге и шейном отделе спинного мозга.
Данные исследования характерны для ювенильной метахроматической лейкодистрофии.
Отмечается незначительное расширение лобно-височных субарахноидальных пространств.
Частичное затемнение околоносовых пазух и ячеек сосцевидных отростков.
Отмечается S-образный шейно-грудной сколиоз.
Обсуждение
Метахроматическая лейкодистрофия — наиболее распространенная лейкодистрофия. Она может протекать в позднеинфантильной, ювенильной и взрослой формах.
Среди других вариантов дифференциального диагноза, первоначально рассматривавшихся с учетом острой клинической картины, были ADEM и острое гипоксически-ишемическое поражение. Клинико-лабораторное обследование подтвердило диагноз: метахроматическая лейкодистрофия.
Другие данные МРТ в пораженных зонах на T2-ВИ могут демонстрировать тигроидный паттерн («тигровую шкуру») в аксиальной плоскости или паттерн «шкуры леопарда» в сагиттальной плоскости, что отражает сохранность миелина вдоль венул.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- МР22 · tuanleminh
- эссе · Hari Prasath Sivakumar
- Лейкодистрофии · Zachary Miller
- PED1 · eysan
- Нейрорадиология · Abhiram Gopalajois Ashwathanarayana
- Педиатрия · Kanwal Laique
- нейрорадиология · reenagupta
- ЦНС (плейлист FCPS-II VIVA #1) · Kanwal Laique
Статьи по теме
Case courtesy of naim-qaqish, Radiopaedia.org, rID: 84693, CC BY-NC-SA