Цереброгепаторенальный синдром (синдром Цельвегера)
Случай предоставил Frank Gaillard
Клиническая картина
Новорождённый с судорогами.
Данные пациента
- Возраст:
- Neonate.
Из случая: Цереброгепаторенальный синдром (синдром Цельвегера)
Герминолиз с формированием псевдокист: в области каудоталамических борозд обоих боковых желудочков определяются кисты
Из случая: Цереброгепаторенальный синдром (синдром Цельвегера)
- миелинизация мозжечка и ствола мозга в пределах нормы
- желудочки дисморфичны:
- незначительное расширение
- параллельный ход боковых желудочков
- наличие полости прозрачной перегородки и полости Верге
- мозолистое тело сформировано, выглядит интактным
- полимикрогирия в области сильвиевых щелей, включая задние отделы коры островков
- гиппокампы несколько дисморфичны
- отсутствие типичного T2-гипоинтенсивного сигнала миелинизации в задних ножках внутренних капсул
Заключение
Основные изменения представлены дисморфичными желудочками с псевдокистами и наличием кортикальной полимикрогирии в сильвиевых щелях и островковой коре. Кроме того, отмечается отсутствие миелинизации в задних ножках внутренних капсул.
Обсуждение
Картина соответствует клиническому подозрению на синдром Цельвегера.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Неонатальное краниальное ультразвуковое исследование
- Описание рентгенограмм · Muhammad Idris
- VC ЧАСТЬ II: ПЕДИАТРИЯ
- Педиатрия 2
- Нейрорадиология · mohammad arjmand
- педиатрический · Hanne Wallstrom
- Длинный 2021 · Abdullah Hajar
- Чек-лист: МПС · jufeen zia
- ЦНС · Abdullah Hajar
- МРТ головного мозга · Emil Settarzade
Статьи по теме
Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 8346, CC BY-NC-SA