Радиопедия
Меню

Болезнь Альцгеймера и церебральная амилоидная ангиопатия

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Прогрессирующее снижение когнитивных функций, особенно кратковременной памяти.

Данные пациента

Возраст:
75 лет

Из случая: Болезнь Альцгеймера и церебральная амилоидная ангиопатия

МРТ На весь экран

Двусторонняя энцефаломаляция лобных долей, связанная с биопсийными каналами.

На корональных объемных томограммах определяется атрофия гиппокампов, не пропорциональная изменениям в остальной части головного мозга. Многочисленные мелкие очаги выпадения сигнала на изображениях, взвешенных по магнитной восприимчивости, соответствуют периферическим микрокровоизлияниям. Признаков поверхностного сидероза нет. Микрокровоизлияния в базальных ганглиях или таламусе отсутствуют.

Патологически повышенный сигнал на FLAIR в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе, преимущественно лобных долей и височных долей. Признаков ограничения диффузии или накопления контраста в этих областях не выявлено. МРА (не представлена) в пределах нормы. МР-перфузия (не представлена) указывает на участки снижения перфузии в височно-теменных долях.

Заключение:

В целом данные изменения указывают на болезнь Альцгеймера с сопутствующей церебральной амилоидной ангиопатией и вероятным присоединением воспаления, ассоциированного с церебральным амилоидом. 

Обсуждение

До проведения этой МРТ существовало подозрение на васкулит, в связи с чем пациенту было выполнено две биопсии головного мозга. 

Гистологическое исследование

Биопсия левой лобной доли: при исследовании срезов и иммуногистохимическом окрашивании выявляется выраженное отложение A-бета-белка в стенках кортикальных кровеносных сосудов. Кроме того, многочисленные зрелые бляшки демонстрируют выраженное A-бета-окрашивание. Признаки соответствуют церебральной амилоидной ангиопатии и вероятной болезни Альцгеймера.

Иммуногистохимическое окрашивание на прионный белок отрицательное..

Бостонские критерии 2.0

Согласно Бостонским критериям 2.0, данный клинический случай соответствует категории «вероятная ЦАА с подтверждающей патоморфологией».

Примечание редактора

Бостонские критерии 2.0 (B2) для диагностики церебральной амилоидной ангиопатии (ЦАА) сохраняют категорию «достоверная ЦАА» (Definite CAA) только для тех случаев, когда диагноз установлен при посмертном исследовании. Поскольку частота проведения посмертных исследований в большинстве регионов очень низка, в рутинной клинической практике практически ни один клинический случай не достиг бы такой степени уверенности. Кроме того, объем доказательств, требуемый Бостонскими критериями, представляется более строгим, чем для многих других диагнозов, основанных на клинических признаках, гистологии и других патоморфологических маркерах.

В связи с этим, для целей критериев диагностической уверенности Radiopaedia, которые используются главным образом для стратификации публикуемых клинических случаев в учебных целях, мы приняли следующее соответствие:

  • «Достоверный» (Certain) сохраняется для случаев, которые

    • B2 = «достоверная ЦАА» или «вероятная ЦАА с подтверждающими данными патоморфологического исследования» при условии, что подтверждающие данные включены в клинический случай

  • Категория «Практически достоверно» (Almost certain) предназначена для случаев, где

    • B2 = «достоверная ЦАА» или «вероятная ЦАА с подтверждающими данными патоморфологического исследования», если подтверждающие данные не включены в клинический случай

  • «Вероятно» (Probable) — для B2 = «вероятная ЦАА»

  • «Возможно» (Possible) — для B2 = «возможная ЦАА»; однако такие случаи, как правило, загружать не следует, поскольку их обучающая ценность ограничена.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 64234, CC BY-NC-SA