Радиопедия
Меню

Инфаркты костей при болезни Гоше

Случай предоставил Laughlin Dawes

Клиническая картина

Болезнь Гоше в анамнезе

Данные пациента

Возраст:
60 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Инфаркты костей при болезни Гоше

МРТ На весь экран

Зона сниженного сигнала географической формы в левой подвздошной кости, окружённая извитым ободком повышенного сигнала. Это характерная картина инфаркта кости. Также определяется повышенный сигнал в правой подвздошной кости. Обратите внимание на нормальный сигнал от крестца.

Обсуждение

У пациента определялись множественные другие инфаркты костей в длинных трубчатых костях нижних конечностей, а также очаговые зоны гиперинтенсивного сигнала.

Болезнь Гоше — это врождённая болезнь накопления с аккумуляцией глюкоцереброзида в ретикулоэндотелиальной системе и костном мозге. У большинства пациентов заболевание манифестирует в детском или молодом возрасте — тип I. Типы II и III встречаются редко, возникают у новорождённых и детей раннего возраста и, как правило, имеют неблагоприятный прогноз.

Экспансия костного мозга приводит к деформации дистального отдела бедренной кости по типу колбы Эрленмейера в 50% случаев. Ишемический некроз головки бедренной кости является частым осложнением. Также встречаются инфаркты костей в метадиафизарных отделах длинных трубчатых костей. Плотность костной ткани диффузно снижена, что предрасполагает к компрессионным переломам тел позвонков. Иногда могут выявляться локализованные литические костные очаги, представляющие собой фокальные скопления клеток Гоше. У пациентов отмечается повышенная частота развития остеомиелита.

Болезнь Гоше I и III типов можно лечить с помощью ферментозаместительной терапии. Данные МРТ включают диффузное снижение сигнала от костного мозга на T1-взвешенных изображениях, очаговые зоны низкого сигнала на T1, соответствующие скоплениям клеток Гоше, и признаки инфарктов кости.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Laughlin Dawes, Radiopaedia.org, rID: 35884, CC BY-NC-SA