Общий желчный проток не визуализируется, в типичном месте его расположения определяется накапливающая контраст тяжистая структура с ровными контурами, распространяющаяся от дистальных отделов общего печеночного/пузырного протоков до двенадцатиперстной кишки, что указывает на утолщенный общий желчный проток с накоплением контраста и облитерированным просветом (корональный, сагиттальный).

Желчный пузырь растянут, с содержимым незначительно гиподенсной плотности относительно паренхимы печени (гепатизация желчного пузыря) и утолщенной стенкой.

Диффузное увеличение поджелудочной железы в виде «сосиски» (колбасовидная форма) с перипанкреатическим гиподенсным ободком. Главный панкреатический проток нормального калибра.

Небольшие мультифокальные гиподенсные зоны в обеих почках (аксиальный, корональный, сагиттальный), подозрительные на тубулоинтерстициальный нефрит. Мелкие кортикальные кисты правой почки.

Выраженное сужение селезеночной вены с утолщением стенки, подозрительное на васкулит (аксиальный, корональный), с незначительным увеличением селезенки (около 13,2 см) и расширенной/полнокровной нижней брыжеечной веной. Также определяется сужение дистального отдела левой почечной вены дистальнее уровня верхней брыжеечной артерии, подозрительное на васкулит, с расширением проксимального отдела и дренирующей левой поясничной вены, без четких признаков синдрома щелкунчика.

Умеренное утолщение стенки двенадцатиперстной кишки (аксиальный, корональный, сагиттальный) с подозрением на дивертикул двенадцатиперстной кишки.

Незначительное мягкотканное муфтообразное охватывание чревного ствола, проксимального отдела верхней брыжеечной артерии и нижней брыжеечной артерии без окклюзии артерий.

Увеличены перипанкреатические и парааортальные лимфатические узлы.

Расширены правая ободочная, средняя ободочная и панкреатодуоденальные вены с расширенными коллатералями.

Утолщение стенок кишечника, более выраженное в восходящей ободочной кишке и прямой кишке.

Широкий илеоцекальный клапан с умеренно расширенной подвздошной кишкой, заполненной жидкостью и симптомом каловых масс в тонкой кишке.

Обсуждение

IgG4-связанное заболевание (IgG4-RD) — системное заболевание, характеризующееся фибровоспалительной инфильтрацией различных органов плазматическими клетками, экспрессирующими IgG4.

IgG4-связанный склерозирующий холангит, также известный как аутоиммунная холангиопатия, входит в спектр IgG4-связанного заболевания, но может возникать и изолированно. Это отдельная нозологическая единица, отличная от первичного склерозирующего холангита.

Рентгенологическая картина в представленном клиническом случае убедительно свидетельствует об IgG4-ассоциированном склерозирующем холангите 1 типа с аутоиммунным панкреатитом (АИП). Также отмечается поражение почек с высоким подозрением на IgG4-ассоциированный тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН), петель кишечника, сосудов и лимфатических узлов. Выделяют четыре типа IgG4-ассоциированного склерозирующего холангита в зависимости от холангиографической картины и локализации стриктуры. IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит 1 типа характеризуется стриктурой дистального отдела общего желчного протока (в данном случае с вовлечением протока на всем протяжении, что может быть связано с низким впадением пузырного протока) и часто сочетается с аутоиммунным панкреатитом.

Дифференциальный диагноз включает:

рак поджелудочной железы: будет определяться симптом расширения обоих протоков (double duct sign), отсутствие признаков панкреатита и отсутствие признаков васкулита
холангиокарцинома: часто неровные контуры, отсутствие признаков панкреатита и отсутствие признаков васкулита
хронический панкреатит

К сожалению, дальнейшее клиническое или динамическое наблюдение методами визуализации для данного клинического случая недоступно.

Клинический случай предоставлен Dr. Safiyah Aloufi, консультантом по абдоминальной лучевой диагностике, Таиф, Королевство Саудовская Аравия.

Плейлисты с этим клиническим случаем

FFR2 II · Pat Rohan
Распространенные заболевания 02 · 唐明忠唐
Rnp ЖКТ · Naomi Pygott
Пробные экзамены MD SD · NIHAD ALMAMOUN KHALIFA TAHA

Статьи по теме

Case courtesy of Magdi Mahsoub, Radiopaedia.org, rID: 209692, CC BY-NC-SA