Зрелая кистозная тератома яичника, вызвавшая анти-NMDA-рецепторный энцефалит
Случай предоставил Nancy Budorick
Клиническая картина
Пациент без значимого предшествующего анамнеза был госпитализирован в связи с остро возникшим психозом и вегетативной нестабильностью. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) выявлена диффузная ритмичная дельта-активность и битемпоральные эпилептиформные разряды.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Женский
КТ головного мозга без контрастного усиления в пределах нормы.
Из случая: Зрелая кистозная тератома яичника, вызвавшая анти-NMDA-рецепторный энцефалит
МРТ головного мозга без и с внутривенным контрастированием — без патологических изменений.
Правый яичник визуализируется плохо (прилежит к тонкой кишке), однако определяются небольшой фокус жирового ослабления и мелкий фокус кальцинации, что указывает на наличие патологического образования в неувеличенном правом яичнике.
В остальном нативная КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза без патологических изменений.
Из случая: Зрелая кистозная тератома яичника, вызвавшая анти-NMDA-рецепторный энцефалит
Представлены снимки трансвагинального ультразвукового исследования. Матка, шейка матки и эндометрий без особенностей.
В правом яичнике определяются три небольших эхогенных очага (очаг 1, очаг 2, очаг 3), признаки которых наиболее соответствуют зрелой тератоме. В частности, эхогенные фокусы без акустической тени указывают на наличие жировой ткани. Все очаги солидной или солидно-кистозной структуры и имеют размеры до 1,4 см. Дополнительно визуализируются физиологические фолликулы.
Левый яичник не изменен. В левом яичнике определяются рассеянные физиологические фолликулы.
Свободная жидкость отсутствует.
Из случая: Зрелая кистозная тератома яичника, вызвавшая анти-NMDA-рецепторный энцефалит
Патоморфологическое исследование
Макроскопическое описание
Препарат с маркировкой «Правый яичник и труба» представляет собой придаточную структуру массой 12,5 г, состоящую из маточной трубы с фимбриями (длиной 6,5 см, диаметром от 0,2 до 0,4 см) и интактного яичника (3,7 x 2,8 x 1,6 см). Серозная оболочка маточной трубы с фимбриями фиолетово-коричневая, гладкая; на разрезе определяется точечный или звездчатый просвет бежево-белого цвета. Прилежащий яичник желтовато-коричневый, гладкий, овоидной формы; на разрезе определяются множественные кисты с гладкой выстилкой (размерами от 0,1 до 1,4 см в наибольшем измерении) с очаговыми участками желтовато-коричневого салоподобного содержимого. Папиллярных разрастаний или узлов на выстилке кист макроскопически не выявлено. На остальной поверхности разреза определяется плотная паренхима яичника фиолетово-коричневого цвета.
Диагноз
Яичник со зрелой кистозной тератомой на фоне множественных кист
Дополнение: определяется зрелый нейральный компонент, наиболее соответствующий зрелой ткани головного мозга
Обсуждение
После трансвагинального УЗИ пациентке была выполнена правосторонняя оофорэктомия и проведены 2 инфузии ритуксимаба. В течение нескольких недель после данных вмешательств психотические симптомы регрессировали, и пациентка была выписана в клинически стабильном состоянии для прохождения стационарной реабилитации.
N-метил-D-аспартатные рецепторы (NMDA-рецепторы / NMDAR) представляют собой глутамат-зависимые ионные каналы в центральной нервной системе (ЦНС). При анти-NMDA-рецепторном энцефалите у пациента вырабатываются аутоантитела, атакующие NMDA-рецепторы в головном мозге, что может приводить к разнообразным, преимущественно психиатрическим симптомам.
Одним из известных триггеров анти-NMDA-рецепторного энцефалита является тератома яичника; предполагается, что этот процесс опосредован выработкой антител к ткани головного мозга внутри тератомы, которые затем атакуют собственный головной мозг пациентки.
У пациенток женского пола яичники первично оцениваются с помощью КТ, УЗИ или МРТ. Небольшие тератомы могут быть не замечены при КТ и трансабдоминальном УЗИ, в связи с чем может потребоваться трансвагинальное УЗИ или МРТ органов малого таза. Поскольку у пациентов мужского пола также может развиваться анти-NMDAR-энцефалит, лучевое обследование направлено на поиск в других анатомических областях, где могут встречаться зрелые тератомы.
Соавторы клинического случая:
Erin L. Brown, MS-3
Michelle Seu, MD
Stanley Chu, MD
Mahlet Frezer Zemedkun, MS-3
Emad Allam, MD
Nancy Budorick, MD
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Нейро-OSCER
- ГОЛОВНОЙ МОЗГ 06 ИНФЕКЦИОННЫЕ / ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ · Sammy Le
- Сделано 4 · Wiktor Żurawiński
- АиГ 05 ЯИЧНИК
- 10 опухолевых заболеваний головного мозга
- Головной мозг: инфекционные, воспалительные и демиелинизирующие заболевания · Mohamed Saber
- A 098 · Ahmed M. Tayel
Статьи по теме
Case courtesy of Nancy Budorick, Radiopaedia.org, rID: 207609, CC BY-NC-SA