Перекрёстный мозжечковый диашиз у пациента с синдромом Дайка — Давидоффа — Массона и гемангиомой свода черепа
Случай предоставил Ammar Haouimi
Клиническая картина
Левосторонняя гемиплегия с детского возраста, сопровождающаяся плотным безболезненным образованием в правой теменной области.
Данные пациента
- Возраст:
- 13 лет
- Пол:
- Женский
На МР-последовательностях определяются:
атрофия правого полушария большого мозга с кистозной энцефаломаляцией, перифокальным глиозом и ex-vacuo дилатацией ипсилатерального бокового желудочка
атрофия правого таламуса и ножки мозга
компенсаторное утолщение ипсилатерального свода черепа
увеличение околоносовых пазух с синуситом различной степени выраженности, увеличение сосцевидных отростков с обеих сторон
уменьшение объема контрлатерального полушария мозжечка, известное как перекрестная мозжечковая атрофия
экспансивный груботрабекулярный интрадиплоический очаг правой теменной кости с истончением внутренней и наружной пластинок свода черепа. Характеризуется неоднородным сигналом на T1, высоким сигналом на FLAIR и T2 с толстыми плотными тяжами, расходящимися от центра, что придает классический вид «пчелиных сот» или «лучистого солнца». На постконтрастных изображениях определяется выраженное неоднородное накопление контраста. Отмечается масс-эффект на прилежащую теменную долю. Признаков интрааксиального распространения не выявлено.
Обсуждение
МРТ-картина наиболее соответствует атрофии левого полушария мозжечка, вероятнее всего, вследствие перекрёстного мозжечкового диашиза, развившегося на фоне контралатерального супратенториального инфаркта головного мозга справа в детском возрасте (синдром Дайка — Давидоффа — Массона).
Перекрёстный мозжечковый диашиз представляет собой угнетение функции, метаболизма и перфузии полушария мозжечка, возникающее в результате контралатерального очагового супратенториального поражения (обычно инфаркта). Считается, что в основе механизма лежит прерывание корково-мосто-мозжечковых трактов белого вещества, что приводит к деафферентации и гипометаболизму контралатерального полушария мозжечка.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Золотой клинический случай 2 · Fatima Fati Nik
Case courtesy of Ammar Haouimi, Radiopaedia.org, rID: 181440, CC BY-NC-SA