Радиопедия
Меню

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — воспалительный синдром восстановления иммунитета (PML-IRIS)

Случай предоставил Derek Smith

Клиническая картина

Впервые выявленная ВИЧ-инфекция, клиническая картина пневмоцистной пневмонии. Количество CD4-лимфоцитов 0. Со слов близких отмечаются эксцентричное поведение и раздражительность. Имеются ли признаки оппортунистической внутричерепной инфекции?

Данные пациента

Возраст:
35 лет
Пол:
Мужской

За исключением нескольких мелких очагов гиперинтенсивности по T2w в глубоком белом веществе лобных долей, выраженность которых превышает ожидаемую для возраста, но является неспецифичной (возможны ранние изменения мелких сосудов), интракраниальная картина в норме.

Острой патологии не выявлено, патологическое ограничение диффузии и накопление контраста отсутствуют.

Прогрессирующие изменения по сравнению с нормальной картиной МРТ трехмесячной давности.

Обширная зона изменения МР-сигнала в области левой прецентральной и верхней лобной борозд с вовлечением белого вещества прецентральной и верхней лобной извилин. Имеются также отдельные зоны патологических изменений в латеральных отделах левой лобной доли и в правой верхней лобной извилине. В пределах этих зон также возможно некоторое вовлечение коры. Визуализируется несколько новых рассеянных субкортикальных патологических очагов в лучистом венце справа и задней ножке внутренней капсулы слева, а также увеличение одного из ранее существовавших субкортикальных гиперинтенсивных очагов в правой лобной покрышке. Другие ранее существовавшие гиперинтенсивные очаги остаются неспецифическими.

По периферии наибольшего очага определяются мелкие точечные гиперинтенсивные по T2W / гипоинтенсивные по T1W кистозные пространства на фоне более диффузного повышения T2W сигнала в остальной части очага. Также появилось новое смешанное линейное и узловое накопление контраста вдоль переднего края изменений в левой лобной доле, а также в зоне изменений извилины справа. Диффузия преимущественно облегчена во всех зонах изменений с тонкими периферическими участками снижения значений ADC, соответствующими накапливающим контрастное вещество тканям. Патологических изменений сигнала по SWI не выявлено.

Определяется небольшая подсухожильная гематома в правой затылочной области с возможным незначительным очаговым расширением правого ламбдовидного шва, однако убедительных признаков перелома костей черепа или внутричерепных посттравматических изменений на КТ или МРТ не определяется.

За исключением умеренной отечности левой лобной области, объем паренхимы и конфигурация пространств ЦСЖ остаются стабильными. Нормальные феномены потери сигнала от потока по крупным сосудам сохранены.

Значительное радиологическое прогрессирование во всех отделах со сливными экспансивными изменениями белого вещества, нарастанием очагов накопления контраста и прогрессирующим масс-эффектом. Смещение срединных структур с левосторонним лобным субальцинным вклинением, без транстенториального смещения.

После подтверждения ПМЛ была начата терапия высокими дозами стероидов с хорошим неврологическим и радиологическим ответом. Данные визуализации через один год после биопсии головного мозга демонстрируют сохраняющийся ответ на лечение (продолжение антиретровирусной терапии и терапии низкими дозами системных стероидов).

Обсуждение

PML-IRIS — это редкое нейровоспалительное состояние, обычно наблюдаемое у пациентов, получающих лечение по поводу ВИЧ / СПИДа, либо принимающих натализумаб при рассеянном склерозе.

Клинические проявления могут выражаться в обострении ранее существовавшей ПМЛ на фоне восстановления иммунитета (PML-d-IRIS) или в одновременном развитии воспаления, как в данном клиническом случае (PML-s-IRIS).

К признакам, подозрительным в отношении IRIS, относятся паттерн накопления контраста и прогрессирующий масс-эффект (оба признака нетипичны для ПМЛ).

В таких случаях требуется подтверждение инфекции, вызванной JC-вирусом, с помощью исследования ЦСЖ или непосредственного анализа ткани головного мозга, что позволяет начать терапию глюкокортикостероидами, назначение которых без подтверждения диагноза могло бы ухудшить иммунный статус и привести к беспрепятственному прогрессированию других оппортунистических инфекций.

Case courtesy of Derek Smith, Radiopaedia.org, rID: 171488, CC BY-NC-SA