Гемангиоматоз селезенки

Гемангиоматоз селезёнки представляет собой множественные диффузные гемангиомы селезёнки, замещающие всю её паренхиму, и встречается крайне редко.

Патология

Он может возникать как проявление системного ангиоматоза или, реже, ограничиваться только селезёнкой (диффузный изолированный гемангиоматоз селезёнки). Наблюдается тотальное или субтотальное замещение паренхимы селезёнки сосудистой пролиферацией с типичными морфологическими признаками гемангиом.

Ассоциации

Описанные ассоциации включают:

• Синдром Клиппеля — Треноне — Вебера

• Синдром Казабаха — Мерритта 

Клиническая картина

Клинические проявления могут включать:

• спленомегалию

• тромбоцитопению

• анемия

• портальная гипертензия

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Нечувствительна и неспецифична, но может выявлять:

• кальцинации в левом подреберье

• признаки спленомегалии

УЗИ

Может выявлять:

• солидные гиперэхогенные объёмные образования

• сложные по структуре эхогенные объёмные образования с кистозными участками

• спленомегалию

КТ

• без контрастирования — чётко очерченные изо-гиподенсные объёмные образования

• после контрастирования — очаги демонстрируют гомогенное накопление контраста

МРТ

Характеристики МР-сигнала типичных неосложнённых очагов:

• T1: большинство гипо-изоинтенсивные, некоторые гиперинтенсивные

• T2: гиперинтенсивный

Интенсивность сигнала вариабельна при наличии сопутствующего тромбоза, инфаркта и/или кровоизлияния.

Лечение и прогноз

В целом диффузный гемангиоматоз селезёнки является доброкачественным процессом и протекает бессимптомно. Однако он может проявляться сопутствующими осложнениями (см. выше).

См. также

• гемангиома — общий обзор