Амилоидоз селезенки

Амилоидоз селезёнки представляет собой внеклеточное отложение аморфного нерастворимого фибриллярного белкового субстрата в селезёнке и редко встречается изолированно. Чаще всего он ассоциирован либо с системным амилоидозом, либо с амилоидозом печени.

Эпидемиология

Поражение селезёнки при амилоидозе встречается в 5-10% случаев.

Клиническая картина

Симптомы включают объёмное образование в брюшной полости и боль в левом верхнем квадранте живота.

Осложнения

• атравматический разрыв селезёнки 

Патология

AL- и AA-амилоидоз являются наиболее частыми типами, сопровождающимися отложением амилоида в селезёнке.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Обзорная рентгенография не является ни чувствительным, ни специфичным методом, но может выявлять спленомегалию.

КТ

• спленомегалия

• кальцинация наблюдается редко

• на бесконтрастной КТ определяются нечётко очерченные гетерогенные очаги

• на постконтрастной КТ выявляются гетерогенное накопление контраста и гипоперфузия селезёнки, что является одним из важных признаков системного амилоидоза

МРТ

• T1: в ряде случаев сообщается о повышении интенсивности сигнала

• T2: поражённые участки могут демонстрировать снижение интенсивности сигнала

• для оценки амилоидоза селезёнки применялись импульсные последовательности МРТ сердца, демонстрирующие по сравнению с нормальной селезёнкой

  • более высокий процент внеклеточного объёма (ECV)

  • более низкие нормированные соотношения отсроченного контрастного усиления гадолинием селезёнки на 5-й и 10-й минутах

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования включает поражение селезёнки при следующих состояниях:

• опухоли селезёнки

• хронический миелолейкоз

• перегрузка железом