Гемосидероз лёгких

Гемосидероз легких представляет собой отложение железа в ткани легких. Его можно разделить на два основных типа:

• первичный гемосидероз легких

  • гемосидероз легких, ассоциированный с синдромом Гудпасчера

  • гемосидероз легких, ассоциированный с гиперчувствительностью к белкам коровьего молока (синдром Хейнера)

  • идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ)

• вторичный гемосидероз легких: часто обусловлен митральным стенозом

Терминология

Хотя термин «сидероз» в строгом смысле означает любое избыточное отложение железа в организме, при самостоятельном употреблении он обычно относится к сидерозу легких.

Патология

Легочный гемосидероз вызывается рецидивирующим альвеолярным кровоизлиянием. Альвеолярные макрофаги непрерывно утилизируют излившуюся кровь и расщепляют эритроциты, что приводит к накоплению железа в виде гемосидерина внутри клеток. Поскольку это депонированное железо не может эффективно использоваться повторно, у пациентов может развиться дефицит железа. Повторные кровоизлияния в конечном итоге истощают способность макрофагов накапливать железо, оставляя избыток свободного железа, который индуцирует оксидативный стресс и может приводить к фиброзу легких.

Рентгенологические признаки

Обычно заболевание характеризуется:

• мелкими легочными узлами с нечеткими контурами; или

• грубыми ретикулярными зонами повышенного затемнения с преимущественным поражением средних и нижних отделов легких

• оссификация лёгких (особенно на фоне митрального стеноза): проявляется в виде плотных узлов размером 1–5 мм, преимущественно в средних и нижних отделах лёгких, со склонностью к слиянию и иногда наличием трабекул

См. также

• синдром Лейна — Гамильтона

• гемосидероз