Трофобластическая опухоль плацентарного ложа

Трофобластические опухоли плацентарного ложа (PSTT) являются редкими и представляют собой одну из наименее распространенных (~0,2%) форм трофобластической болезни.

Эпидемиология

Трофобластические опухоли плацентарного ложа обычно возникают у женщин репродуктивного возраста, средний возраст составляет ~30 лет. Они могут развиваться после нормальной беременности, пузырного заноса или даже после прерывания беременности. 

Клиническая картина

Клинические проявления могут манифестировать в интервале от 1 недели до 14 лет после беременности. Симптомы при обращении могут включать аномальное вагинальное кровотечение или аменорею. До 30% пациенток на момент постановки диагноза имеют метастазы. 

Патология

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа представляет собой неопластическую трансформацию клеток промежуточного трофобласта с различными макроскопическими признаками, такими как полиповидное увеличенное объёмное образование или диффузные микроскопические изменения. Многие опухоли могут инфильтрировать миометрий и распространяться до серозной оболочки. Могут наблюдаться некроз и кровоизлияние.

Микроскопическая картина характеризуется пролиферацией крупных, полигональных и отдельных веретеновидных клеток промежуточного трофобласта, которые инфильтрируют гладкомышечные волокна миометрия. Также выявляются многоядерные клетки промежуточного трофобласта, однако ворсины хориона или элементы плода отсутствуют. Опухолевые клетки обычно инвазируют стенки кровеносных сосудов, в то время как их центральные просветы остаются открытыми.

В зависимости от васкуляризации её можно разделить на два основных типа:

• гиперваскулярный

• относительно гиповаскулярный

Маркеры

• в отличие от других форм трофобластической болезни беременности, трофобластические опухоли плацентарного ложа продуцируют небольшое количество ß-хорионического гонадотропина человека; считается, что это связано с относительным недостатком синцитиотрофобластической ткани в структуре опухоли

• уровень плацентарного лактогена человека (hPL) может быть повышен

Рентгенологические признаки

Возможна некоторая схожесть визуализационной картины с инвазивным пузырным заносом и хориокарциномой. Одной из ключевых задач лучевой диагностики является попытка оценить васкуляризацию опухоли.

УЗИ

Эхографические признаки трофобластических опухолей плацентарного ложа при трансвагинальном УЗИ классифицируют на три типа в зависимости от локализации (в полости матки или в миометрии) и характеристик ткани очага (солидная или кистозная): 

• 1-й тип: неоднородное солидное объёмное образование, расположенное в полости матки, с минимальной или умеренной степенью васкуляризации при цветовом допплеровском картировании

• тип 2: неоднородное солидное объёмное образование в миометрии (инвазия ≥50% его толщины) со степенью васкуляризации от минимальной до высокой при цветовом допплеровском картировании

• тип 3: кистозные очаги в миометрии с высокой степенью васкуляризации (очаги лакунарного типа), указывающие на артериовенозное шунтирование

Очаги имеют различные размеры с нечёткими контурами в пределах матки (максимальный диаметр образований составляет 2–6 см, средний диаметр — 3 см) ^ref.

Исследование с помощью цветового допплеровского картирования проводится для оценки кровотока внутри объёмного образования (в центре или по периферии опухолей) и степени васкуляризации, которая субъективно классифицируется как:

• минимальная: <5 точек допплеровского сигнала кровотока

• умеренная: ≥5 точек допплеровского сигнала кровотока или единичный ветвящийся сосуд

• высокая: множественные фокальные сосуды

Анализ формы допплеровской волны сосудов внутри трофобластической опухоли плацентарного ложа обычно демонстрирует высокоскоростной кровоток и низкий импеданс ^ref.

МРТ

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа может проявляться как гетерогенное эндометриальное и миометриальное объёмное образование, хотя изменения на МРТ могут быть неспецифичными. Переходная зона нарушена. В большинстве случаев определяются кистозные пространства и сосудистые структуры.

Описанные характеристики МР-сигнала включают:

• T1: типично изоинтенсивный по сравнению со неизмененным миометрием

• T2: от изоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного по сравнению с миометрием

Лечение и прогноз

Гистерэктомия является основным методом лечения в большинстве случаев. Опухоль обычно остается ограниченной маткой до поздних стадий, хотя в конечном итоге может метастазировать в легкие, печень, лимфатические узлы и головной мозг. Метастазы могут появляться спустя много лет после установления первоначального диагноза.

Их биологическое поведение вариабельно: от доброкачественных поражений, ограниченных маткой, до высокоагрессивного злокачественного процесса с системными метастазами. Основными неблагоприятными прогностическими факторами являются время от последней известной беременности до манифестации и митотический индекс.

Хотя при локализованной форме заболевания прогноз может быть благоприятным, данные опухоли, как правило, менее чувствительны к химиотерапии, чем другие формы трофобластической болезни беременности. Тем не менее химиотерапия всё же может играть определённую роль при очагах, не подлежащих радикальному хирургическому лечению. 

История и этимология

Впервые описана R J Kurman et al. в 1976 году как «трофобластическая псевдоопухоль» ("trophoblastic pseudo-tumor"). Термин «трофобластическая опухоль плацентарного ложа» ("placental site trophoblastic tumor") был позже предложен R E Scully и R H Young в 1981 году.

Дифференциальный диагноз

При оценке МРТ-картины следует учитывать:

• остатки тканей плодного яйца (RPOC): внутриполостной очаг/ткань в сравнении с интрамиометральной локализацией трофобластической опухоли плацентарного ложа

• другие формы трофобластической болезни беременности