Нефробластоматоз

Нефробластоматоз представляет собой диффузное или мультифокальное поражение почек нефрогенными остатками (персистирующая метанефрогенная бластема).

Эпидемиология

Нефрогенные остатки случайно выявляются у 1% младенцев.

Патология

Если участки метанефрогенной бластемы, сохраняющиеся после 36 недель гестации, персистируют после четырехмесячного возраста, такие очаги называют нефрогенными остатками; они обладают потенциалом злокачественной трансформации в опухоль Вильмса.

Считается, что нефрогенные остатки дают начало приблизительно 30–40% опухолей Вильмса. Нефрогенные остатки обнаруживаются почти в 99% случаев двусторонней опухоли Вильмса.

Выделяют два патоморфологических подтипа нефрогенных остатков: перилобарные (90%) и интралобарные (10%), причем последние чаще ассоциированы с опухолью Вильмса.

Интралобарные остатки являются солитарными и хаотично распределены в почке, ближе к центру почечной доли. Перилобарные остатки множественные и расположены по периферии почки.

Ассоциированные состояния

Интралобарные:

• Синдром WAGR

• Синдром Дени — Драша

Перилобарные:

• Синдром Беквита — Видемана

• гемигипертрофия

• аниридия

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

УЗИ может выявлять гипоэхогенные узлы, но уступает по чувствительности МРТ и КТ. Диффузный нефробластоматоз обычно проявляется почкообразным увеличением органа с формированием толстого периферического слоя («ободка») ткани, который может демонстрировать полосчатое накопление контраста. При УЗИ увеличенная почка может иметь диффузно сниженную эхогенность.

КТ

При КТ макроскопические нефрогенные остатки определяются как периферические узлы низкой плотности (с низким ослаблением) со слабым накоплением контраста относительно прилежащей неизменённой паренхимы почки.

МРТ

Типичные характеристики МР-сигнала включают:

• T1: узлы визуализируются как очаги низкой интенсивности сигнала

• T2: узлы визуализируются как очаги низкой интенсивности сигнала

• T1 C+ (Gd): гипоинтенсивное объёмное образование накапливает контрастное вещество слабее ткани почки

Лечение и прогноз

Данные длительных наблюдений показывают, что остатки/нефробластоматоз могут:

• спонтанно регрессировать или подвергаться инволюции

• персистировать в виде стабильных очагов при динамическом наблюдении

• расти и трансформироваться в опухоль Вильмса после вариабельного латентного периода

Лечение нефрогенных остатков остается спорным вопросом. Некоторые исследователи рекомендуют химиотерапию, тогда как другие считают достаточным тщательное динамическое радиологическое наблюдение за увеличивающимися объёмными образованиями.

Дифференциальный диагноз

• лимфома почки может имитировать картину нефробластоматоза, но редко встречается у младенцев и детей раннего возраста.

• лейкоз

См. также

• кистозные заболевания почек у детей