Радиопедия
Меню

Смешанная склерозирующая костная дисплазия

Синонимы: Смешанная склерозирующая костная дисплазия (MSBD)

Craig Hacking

Смешанная склерозирующая костная дисплазия — это комбинированное и крайне вариабельное заболевание, сочетающее рентгенологические признаки трех склерозирующих скелетных дисплазий:

Патология

Некоторые авторы предполагают, что эти три состояния относятся к единому склерозирующему спектру. Об этой перекрестной дисплазии известно немного; считается, что она обусловлена нарушением энхондрального и интрамембранозного окостенения. Заболевания могут иметь общую этиологию, и в качестве причины были предложены мутации гена LEMD3 с потерей функции. Состояние может быть наследственным или спорадическим ref:

Клинические случаи

Article courtesy of Craig Hacking, Radiopaedia.org, rID: 69894, CC BY-NC-SA