Мезенхимальная гамартома грудной стенки

Мезенхимальная гамартома грудной стенки — очень редкая доброкачественная опухоль грудной стенки. Иногда ее классифицируют скорее как неопухолевую аномалию развития, чем как опухоль.

Эпидемиология

Обычно проявляется у новорожденных или младенцев.

Клиническая картина

Часто проявляется наличием объёмного образования грудной стенки. В некоторых случаях может сопровождаться респираторным дистрессом или деформацией грудной стенки.

Патоморфология

Макроскопически опухоли обычно четко отграничены, имеют дольчатое строение и цвет от желтовато-коричневого до красноватого.

Микроскопически, как правило, определяются чередующиеся участки хрящевых островков и пролиферации незрелой мезенхимальной ткани. Также могут присутствовать зоны костеобразования и заполненные кровью кистозные полости (формирование вторичной аневризматической костной кисты).

Локализация

Многие очаги исходят из ребер. В некоторых случаях поражение может быть мультифокальным.

Рентгенологические признаки

Общие признаки

Рентгенологически они представляют собой четко очерченные объёмные образования с солидным и кистозным компонентами. В них могут определяться множественные уровни «жидкость-жидкость» в сочетании с деструкцией или изменениями одного либо нескольких ребер.

Рентгенография

На рентгенограммах может определяться четко очерченное, частично обызвествленное объёмное образование, поражающее одно или несколько ребер.

МРТ

На МРТ обычно выявляется гетерогенная интенсивность сигнала от объёмного образования как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях. Геморрагические полости (зоны вторичной аневризматической кисты кости) легко визуализируются при МРТ.

Лечение и прогноз

Возможен быстрый рост, но обычно он является самоограничивающимся. Хотя в целом они не являются истинными опухолями, описаны единичные случаи злокачественной трансформации. Резекция единым блоком приводит к излечению, однако обширный резидуальный дефект грудной стенки часто может приводить к сколиозу.

См. также

• мезенхимальная гамартома печени
• опухоли грудной стенки