Менингеальная гемангиоперицитома (исторический термин)

Гемангиоперицитомы мозговых оболочек — это редкие опухоли мозговых оболочек, которые в настоящее время считаются агрессивной формой солитарных фиброзных опухолей твёрдой мозговой оболочки. Они часто проявляются в виде крупных и местно-агрессивных объёмных образований твёрдой мозговой оболочки, нередко распространяющихся через свод черепа. При лучевой диагностике их трудно отличить от гораздо более распространённой менингиомы. Тем не менее они лечатся аналогично — путём хирургической резекции с лучевой терапией или без неё для снижения риска рецидива, который является высоким.

Оставшаяся часть статьи представляет исторический взгляд на данную патологию. Для получения актуальной информации обратитесь к статье солитарные фиброзные опухоли твёрдой мозговой оболочки.

Терминология

Гемангиоперицитомы являлись загадочными опухолями с долгой и неоднозначной историей смены названий и классификации.

Ранее они классифицировались как ангиобластический подтип менингиом, а затем считалось, что они происходят из гладкомышечных периваскулярных перицитов капилляров твёрдой мозговой оболочки (перициты Циммермана).

С тех пор было показано, что эти очаги происходят из фибробластов и относятся к спектру солитарных фиброзных опухолей твёрдой мозговой оболочки. Это дополнительно подтверждается тем фактом, что оба патологических процесса имеют сходное генетическое изменение: геномную инверсию локуса 12q13, приводящую к слиянию генов NAB2 и STAT6, причем последний экспрессируется и может быть выявлен с помощью иммуногистохимических методов. 

Это привело к отказу от использования термина во всем теле, однако в классификации опухолей ЦНС он некоторое время упорно сохранялся из-за признаков, которые считались отличительными особенностями визуализации. 

В пересмотренном 4-м издании (2016 г.) классификации опухолей ЦНС ВОЗ данная опухоль перестала выделяться как самостоятельная нозологическая единица, однако термин продолжал использоваться в составе комбинированного диагноза «солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома». В 5-м издании (2021 г.) использование данного термина было окончательно официально прекращено. Солитарные фиброзные опухоли grade 2 или 3 эквивалентны гемангиоперицитомам.

Эпидемиология

Гемангиоперицитомы составляли <1% всех внутричерепных опухолей. Обычно они встречались у взрослых молодого возраста (30–50 лет), при этом до 10% случаев диагностировалось у детей. Отмечается небольшое преобладание лиц мужского пола (М:Ж = 1,4:1).

Клиническая картина

Клиническая картина обычно обусловлена масс-эффектом и варьирует в зависимости от локализации. Головная боль, судорожные приступы, очаговая неврологическая симптоматика могут являться первыми проявлениями заболевания. Кроме того, почти в 20% случаев эти опухоли могут метастазировать системно, обычно в печень, лёгкие и кости.

Патология

Солитарные фиброзные опухоли твёрдой мозговой оболочки подразделяются на степени злокачественности от WHO grade 1 до 3, при этом образования, традиционно называвшиеся гемангиоперицитомами, соответствуют grade 2 или 3.

Микроскопическая картина

Гемангиоперицитомы представляли собой высококлеточные опухоли с частыми митозами (grade II <5 в 10 HPF; grade III ≥5 в 10 HPF) и нередко с участками некроза. Клетки разделены небольшим количеством тонких ретикулиновых волокон и имеют многочисленные сосуды по типу «оленьих рогов», что также характерно и для солитарных фиброзных опухолей твёрдой мозговой оболочки.

Иммунофенотип

В идеале диагноз подтверждается оценкой экспрессии STAT6 методом иммуногистохимии или выявлением слияния NAB2-STAT6. Гемангиоперицитомы имели ряд полезных иммуногистохимических маркеров: 

• STAT6: положительный

• CD34: положительный

• виментин: положительный

Индекс пролиферации Ki-67 обычно составляет около 10%. 

Рентгенологические признаки

Гемангиоперицитомы почти всегда представляли собой солитарные, обычно супратенториальные объёмные образования, часто с дольчатыми контурами. Они были высоковаскуляризированными и имели тенденцию к эрозии прилежащей кости.

Другой частой локализацией была задняя черепная ямка в заднезатылочной области.

КТ

• выраженное накопление контраста

• эрозия прилежащей кости

• отсутствие гиперостоза

• отсутствие кальцинации

МРТ

Признаки на различных последовательностях включали:

• T1: изоинтенсивный по отношению к серому веществу

• T1 C+ (Gd)

  • интенсивное накопление контраста

  • неоднородное

  • может иметь узкое основание прикрепления к твёрдой мозговой оболочке

  • определяется симптом дурального хвоста, чаще при опухолях Grade II

• ​T2

  • изоинтенсивный по отношению к серому веществу

  • множественные феномены потери сигнала от потока (flow void) на МРТ (необходимо дифференцировать с симптомом «колеса со спицами» при менингиоме)

  • часто присутствует перифокальный отёк вещества головного мозга

• МР-спектроскопия

  • высокий пик миоинозитола

  • отсутствие пика аланина (присутствует при менингиомах)

• DWI/ADC

  • умеренное ограничение диффузии (менее выраженное, чем при менингиоме) 

  • минимальный ADC ~1100 (+/- 130) x 10 mm/s 

Ангиография (ДСА)

• характерно кровоснабжение из наружной сонной, внутренней сонной и позвоночной артерий

• выраженная васкуляризация

• штопорообразные артерии

• «хлопьевидное» опухолевое прокрашивание

• отсутствие ранних дренирующих вен

• применяется для предоперационной эмболизации

• оценка вовлечения венозных синусов твёрдой мозговой оболочки

Лечение и прогноз

Рекомендовано полное хирургическое иссечение; предоперационная катетерная эмболизация помогает снизить объем кровопотери. Для снижения частоты рецидивов также рекомендовалась адъювантная лучевая терапия.

Дифференциальный диагноз

Основным дифференциальным диагнозом является менингиома, хотя следует также рассматривать и все другие объёмные образования твёрдой мозговой оболочки. Отличить гемангиоперицитому от менингиомы сложно, поскольку они имеют сходные проявления как на КТ, так и на МРТ.

• менингиома

  • пациенты старшего возраста (>50 лет)

  • более ровные контуры

  • центральное сосудистое питание по типу «колеса со спицами»

  • менее характерна эрозия прилежащей кости

  • чаще вызывает гиперостоз

  • чаще бывает множественной

  • крайне редко метастазирует

  • обычно имеет широкое основание на твёрдой мозговой оболочке и «дуральный хвост»

  • МРС: пик аланина, отсутствие пика миоинозитола

  • иммуногистохимическое исследование: положительная реакция на EMA, отрицательная на CD34 и STAT6