Болезнь Менетрие

Болезнь Менетрие, также известная как гигантский гипертрофический гастрит или гипопротеинемическая гипертрофическая гастропатия, представляет собой редкую форму идиопатической гипертрофической гастропатии.

Эпидемиология

Это редкое заболевание с частотой встречаемости <1 на 200 000. Распределение бимодальное: обычно встречается у детей младше 10 лет и у взрослых в возрасте от 30 до 60 лет (средний возраст на момент постановки диагноза составляет 55 лет). Как при ювенильной, так и при взрослой форме чаще болеют мужчины.

Клиническая картина

Классическую триаду составляют ахлоргидрия, гипопротеинемия и отёк. Считается, что она обусловлена энтеропатией с потерей белка. Продукция соляной кислоты может быть снижена. Гипопротеинемия может приводить к развитию асцита и плеврального выпота. Заболевание также характеризуется избыточной продукцией слизи.

Болезнь Менетрие, сочетающаяся с гастродуоденальной инвагинацией, описывается в литературе крайне редко.

Патология

Точная этиология до конца не ясна. Ювенильная форма связывается с цитомегаловирусной инфекцией и обычно разрешается спонтанно. Взрослая форма имеет тенденцию прогрессировать с течением времени; предполагается роль активации рецептора EGFR фактором TGF-A.

Характерным признаком заболевания является гипертрофия слизистой оболочки желудка, из-за чего складки могут напоминать извилины головного мозга. Утолщение складок преимущественно обусловлено разрастанием эпителиального компартмента слизистой оболочки желудка.

Локализация

Чаще всего поражается область дна желудка, однако в процесс может вовлекаться любой отдел желудка.

Рентгенологические признаки

Рентгеноскопия

Данные исследования при рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ включают:

• выраженно увеличенные и извитые складки в дне и теле желудка, особенно по большой кривизне, с сохранением антрального отдела интактным

• разведение бария вследствие гиперсекреции слизи, что приводит к нарушению контрастного покрытия слизистой оболочки

КТ

На КТ-изображениях с контрастным усилением утолщенные складки визуализируются как участки утолщенной слизистой оболочки, вдающиеся в просвет желудка в степени, напоминающей мозговые извилины. Толщина стенки желудка между складками остается неизмененной. 

Лечение и прогноз

• высокобелковая диета для коррекции гипопротеинемии

• ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения сопутствующего гастрита

• моноклональные антитела к EGFR (цетуксимаб)

• гастрэктомия

История и этимология

Заболевание названо в честь Pierre Ménétrier (1859–1935), французского патологоанатома, описавшего специфические патоморфологические изменения желудка при этом состоянии в 1888 году.

Дифференциальный диагноз

В круг дифференциально-диагностического поиска по данным визуализации при диффузном утолщении складок слизистой оболочки желудка входят:

• лимфома желудка может также возникать в рамках посттрансплантационного лимфопролиферативного заболевания с поражением желудка

• формы гастрита

  • инфекционный гастрит

  • лучевой гастрит

  • эозинофильный гастрит

• синдром Золлингера — Эллисона

• пластический линит с карциноматозом