Болезнь отложения легких цепей

Болезнь отложения легких цепей (LCDD) — редкое заболевание.

Оно может поражать различные системы органов.

• почечные проявления болезни отложения легких цепей — поражение почек является постоянным признаком, приводящим к протеинурии с нефротическим синдромом или без него, а также к почечной недостаточности.
• печеночные проявления болезни отложения легких цепей
• сердечные проявления болезни отложения легких цепей
• легочные проявления болезни отложения легких цепей

Эпидемиология

Заболевание преимущественно поражает пациентов среднего возраста, половой предрасположенности не отмечено.

Патология

Характеризуется отложением нефибриллярного аморфного материала, не имеющего структуры β-складчатого слоя и, следовательно, не связывающего конго красный, в отличие от амилоидоза. Этот эозинофильный материал представляет собой отложения монотипических легких цепей иммуноглобулинов. Термин «LCDD» используется только для неамилоидных форм отложения легких цепей. Легкие цепи секретируются клоном плазматических клеток.

Ассоциированные состояния

Около 75% случаев LCDD развиваются в ассоциации с множественной миеломой или лимфопролиферативным заболеванием, особенно макроглобулинемией Вальденстрема.

Гистология и этимология

Заболевание было описано в 1976 году Randall.