Болезнь отложения легких цепей (легочные проявления)

Болезнь отложения лёгких цепей в лёгких — это редкое проявление системной болезни отложения лёгких цепей (LCDD).

Эпидемиология

Это редкое состояние, ассоциированное с неопластической В-клеточной пролиферацией, такой как лимфома, хронический лимфолейкоз и макроглобулинемия Вальденстрёма. PLCDD является причиной образования лёгочных узлов и кист при болезни Шёгрена.

Патология

Фрагменты лёгких цепей иммуноглобулинов, секретируемые клоном плазматических клеток, откладываются в виде аморфного эозинофильного материала в альвеолярных стенках, мелких дыхательных путях и сосудах, а также могут поражать междольковые перегородки. LCDD дает отрицательную реакцию при окрашивании конго красным (в отличие от конго-положительных амилоидных фибрилл, присутствующих при амилоидозе).

Макрофаги привлекаются в места отложения белка и вырабатывают металлопротеиназы, которые вызывают кистозную деструкцию лёгочной ткани. Этот механизм может объяснять наличие остаточных тканевых тяжей внутри некоторых кист.

Рентгенологические признаки

КТ

Проявления на ВРКТ включают кисты, узлы и лимфаденопатию. Кисты обычно тонкостенные, сферические и периваскулярные, с сосудами в стенке или пересекающими кисту. Зональное распределение диффузное и двустороннее. Кисты могут медленно увеличиваться в размерах и количестве, сливаясь с образованием неправильной формы.