Синдром Леннокса — Гасто

Синдром Леннокса — Гасто — это эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся рефрактерной эпилепсией с началом в детском возрасте, сопровождающейся интеллектуальной недостаточностью и психическими/поведенческими нарушениями.

Эпидемиология

Считается, что синдром Леннокса — Гасто составляет 1–2% всех случаев эпилепсии. Заболевание чаще всего манифестирует в возрасте от 2 до 6 лет, в некоторых случаях развиваясь из синдрома Веста или синдрома Отахара с более ранним началом.

Клиническая картина

Синдром Леннокса — Гасто характеризуется частыми фармакорезистентными приступами (до 200 раз в час) различных типов (например, тонические приступы, атипичные абсансы, тонико-клонические приступы). У пациентов также часто наблюдаются интеллектуальная недостаточность, связанная с ней задержка развития и психические/поведенческие проявления.

На межприступной электроэнцефалограмме (ЭЭГ) часто выявляются медленные комплексы «пик — волна» или генерализованная пароксизмальная быстрая активность.

Патология

Причина синдрома Леннокса — Гасто, как правило, известна почти у 75% пациентов. Наиболее частой причиной является структурная аномалия головного мозга, однако предполагается, что генетические причины будут выявляться всё чаще.

Рентгенологические признаки

Для выявления фоновой структурной этиологии необходимо проведение МРТ головного мозга.

Лечение и прогноз

Терапия проводится противосудорожными препаратами, обычно требуется комбинация нескольких средств. Часто рассматриваются паллиативные хирургические методы, такие как установка стимулятора блуждающего нерва или каллозотомия.

История и этимология

Синдром назван в честь William G Lennox (1884-1960), американского невролога, и Henri Gastaut (1915-1995), французского невролога.