Крупноклеточный нейроэндокринный рак лёгкого

Крупноклеточный нейроэндокринный рак (LCNEC) легкого классифицируется как подтип крупноклеточного рака легкого. Он также классифицируется как нейроэндокринная опухоль легкого.

Эпидемиология

Пик заболеваемости приходится примерно на 6-едесятилетие жизни. Отмечается преобладание среди мужчин. Это редкое заболевание, на долю которого приходится ∼3% всех случаев рака легкого, хотя доля рака легкого, диагностируемого как крупноклеточный нейроэндокринный рак, возможно, увеличивается.

Патология

Крупноклеточный нейроэндокринный рак легкого представляет собой низкодифференцированную нейроэндокринную опухоль высокой степени злокачественности. 

Для него характерны нейроэндокринная морфология, нейроэндокринная дифференцировка при иммуногистохимическом исследовании, часто высокая митотическая активность (>10 митозов/мм) и цитологические признаки немелкоклеточного рака. 

Как и другие нейроэндокринные опухоли легких, крупноклеточный нейроэндокринный рак развивается из клеток Кульчицкого слизистой оболочки бронхов.

Ассоциированные состояния

Имеется тесная связь с курением.

Рентгенологические признаки

КТ

КТ-признаки неспецифичны. Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы, как правило, представляют собой четко очерченные объемные образования округлой или овальной формы с дольчатыми контурами. Их размер обычно варьирует от 2 до 5 см. Внутренняя кальцинация встречается редко (9-21%). Может отмечаться небольшое преобладание периферической локализации. После введения контрастного вещества может наблюдаться однородное или неоднородное накопление контраста.

Лечение и прогноз

Обычно это агрессивные опухоли высокой степени злокачественности с неблагоприятным прогнозом. Считается, что общий прогноз занимает промежуточное положение между атипичным карциноидом легкого и мелкоклеточным раком легкого.