Болезнь Эрдгейма — Честера (лёгочные проявления)

Легочные проявления болезни Эрдгейма — Честера встречаются нечасто.

Эпидемиология

Легкие поражаются примерно в 25% (диапазон 20–35%) случаев. 

Рентгенологические признаки

КТ

Описанные данные исследования включают:

• симметричные ретикулярные интерстициальные затемнения

• гладкое утолщение междольковых перегородок и утолщение листков плевры междолевых щелей

• диффузные мультифокальные зоны ослабления по типу матового стекла

• центрилобулярные узелковые затемнения

• плевральный выпот

Внелегочные признаки включают ^ref:

• периаортальная инфильтрация: может распространяться на восходящую аорту, коронарные артерии и ветви аорты

• инфильтрация легочных артерий, ВПВ, перикарда и миокарда

Лечение и прогноз

Поражение лёгких, как правило, является признаком неблагоприятного прогноза.