Эозинофильный фасциит

Эозинофильный фасциит, также известный как болезнь/синдром Шульмана, представляет собой редкое заболевание соединительной ткани.

Эпидемиология

Заболевание может манифестировать в любом возрасте. Отмечается преобладание среди женщин.

Клиническая картина

У пациентов обычно наблюдаются выраженный отёк конечностей и уплотнение кожи. Клинические проявления включают:

• периферическую эозинофилию

• гипергаммаглобулинемию

• повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) / C-реактивного белка (СРБ)

• склеродермоподобные изменения кожи

Локализация

Эозинофильный фасциит обычно поражает конечности.

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ демонстрирует утолщение фасциальных листков мышц без признаков миозита. Изменения, как правило, симметричные. Изменения интенсивности сигнала включают следующее:

• T2 FS/STIR: высокий сигнал от фасциальных листков по сравнению с мышцами

• T1 C+ (Gd): отмечается накопление контраста фасциями

Лечение и прогноз

Эозинофильный фасциит обычно демонстрирует отличный ответ на терапию кортикостероидами.

История и этимология

Эозинофильный фасциит был впервые описан L E Shulman и соавт. в 1975 году, отсюда и его эпоним.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• некротизирующий фасциит: обычно сопровождается скоплениями жидкости/газа/формированием абсцесса, целлюлитом и воспалением мышц