Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера
Случай предоставил Bahman Rasuli
Клиническая картина
Первичная аменорея.
Данные пациента
- Возраст:
- 20 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера
Рудиментарная матка расположена по левой заднебоковой поверхности верхушки (купола) мочевого пузыря.
Шейка матки не визуализируется, влагалище атрезировано.
Яичники имеют типичное строение.
Размеры правого и левого яичников составляют около 26 x 35 мм и 28 x 38 мм соответственно.
Ректосигмоидный отдел ободочной кишки и мочевой пузырь без особенностей.
Обсуждение
Рудиментарная матка с атрезией влагалища у молодой пациентки с первичной аменореей указывает на синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера (MRKH), который представляет собой врождённую аномалию, характеризующуюся агенезией влагалища в сочетании со спектром других пороков развития мочеполовой системы. Синдром MRKH относится к I классу аномалий мюллеровых протоков.
Статьи по теме
Case courtesy of Bahman Rasuli, Radiopaedia.org, rID: 91627, CC BY-NC-SA