Радиопедия
Меню

Мукополисахаридоз — церебральные проявления

Случай предоставил Dalia Ibrahim

Клиническая картина

Умственная отсталость.

Данные пациента

Возраст:
10 лет
Пол:
Мужской
  • множественные расширенные периваскулярные пространства в субкортикальном и глубоком перивентрикулярном белом веществе головного мозга, преимущественно в перитригональных областях и мозолистом теле
  • в глубоком перивентрикулярном перитригональном белом веществе и семиовальном центре определяются участки патологического сигнала в белом веществе с гиперинтенсивным сигналом на T2 & FLAIR ВИ
  • диффузные атрофические изменения головного мозга
  • вентрикуломегалия
  • двусторонние арахноидальные кисты средней черепной ямки
  • макроцефалия с утолщением костей черепа и J-образной формой турецкого седла.

Обсуждение

Это клинически подтвержденный клинический случай мукополисахаридоза (МПС).

Мукополисахаридозы (МПС) имеют характерные нейровизуализационные признаки, которые лучше всего визуализируются на МРТ, такие как расширение периваскулярных пространств, очаги в белом веществе, гидроцефалия, атрофия головного мозга, а также аномалии черепа и позвоночника.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 90467, CC BY-NC-SA