Радиопедия
Меню

Опухоль Вильмса с метастазами в лёгкие

Случай предоставил Maher Khazem

Клиническая картина

Пальпируемое объёмное образование в брюшной полости, обнаруженное во время общего педиатрического осмотра.

Данные пациента

Возраст:
2 года
Пол:
Женский

Очень крупное объёмное образование (10 x 9 x 10 см), исходящее из верхнего полюса правой почки, с гиперваскуляризацией, характерное для опухоли Вильмса. Множественные узлы в лёгких с обеих сторон, наибольший размером до 2 см, указывающие на метастазы в лёгкие. Узел правого надпочечника, также подозрительный в отношении метастатического поражения.

Обсуждение

Опухоль Вильмса — одна из наиболее частых опухолей брюшной полости, встречающихся в педиатрической популяции. Она имеет эмбриональное происхождение и, как считается, обусловлена утратой функции генов-супрессоров опухолевого роста WT1 и WT2. Она ассоциирована с синдромом Беквита — Видемана, характеризующимся макроглоссией, гемигиперплазией и органомегалией. Опухоль Вильмса также связана с синдромом WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовой системы и задержка умственного развития). 

У данного пациента выявлена очень крупная опухоль Вильмса в верхнем полюсе правой почки с множественными узлами, свидетельствующими о метастазировании в лёгкие. Лечение опухоли Вильмса включает нефрэктомию и химиотерапию. В случае метастазирования, как в данном клиническом случае, в качестве адъювантной терапии подключается лучевая терапия. Прогноз при опухоли Вильмса в целом очень благоприятный (выживаемость >90%), однако при наличии метастазов показатели, к сожалению, хуже, чем при локализованном процессе. 

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Maher Khazem, Radiopaedia.org, rID: 82901, CC BY-NC-SA