Радиопедия
Меню

Недифференцированная плеоморфная саркома полости рта

Случай предоставил Ammar Ashraf

Клиническая картина

Дисфагия, одышка и потеря массы тела. Рвота, лихорадка и значимый анамнез жизни отсутствуют.

Данные пациента

Возраст:
85 лет
Пол:
Женский

Данные исследования: В левой части ротоглотки / тонзиллярной области определяется мягкотканное объёмное образование с неоднородным накоплением контраста, содержащее множественные кистозные участки. Очаг распространяется через язычок на противоположную сторону и инвазирует корень языка. Подозрительной костной эрозии/деструкции не выявлено. С обеих сторон шеи визуализируется несколько увеличенных лимфатических узлов, наибольший из которых расположен справа на уровне III и имеет признаки центрального некроза. В левой доле щитовидной железы определяется неоднородный узел размером 16 x 12 мм с единичными кальцинациями. На нескольких срезах через верхние отделы лёгких отмечается незначительное двустороннее верхушечное утолщение плевры (вероятно, проявление перенесённого гранулематозного процесса) и умеренные эмфизематозные изменения. Левосторонний отомастоидит.

Заключение: Объёмное образование левых отделов ротоглотки с инвазией в корень языка и распространением через срединную линию на противоположную сторону в сочетании с двусторонней верхнешейной лимфаденопатией. Возможный дифференциальный диагноз включает плоскоклеточный рак, лимфому и злокачественную саркому мягких тканей.

Обсуждение

Вмешательство: циторедукция (дебалкинг) объёмного образования ротоглотки и чрескожная трахеостомия.

Гистопатологическое исследование: саркоматоидная опухоль с признаками высокой степени злокачественности (high-grade), включая выраженный ядерный плеоморфизм, высокую митотическую активность и обширные зоны некроза. Дифференциальный диагноз включает саркому, саркоматоидную карциному и злокачественную меланому.

Иммуногистохимическое исследование: в опухоли отсутствует экспрессия CK AE1/AE3, CK5/6, EMA, S100, десмина и CD34. CD68 и виментин выявляют многоядерные гигантские клетки, а также рассеянные единичные гистиоцитарные клетки. CD34 и десмин подчеркивают повышенное количество сосудов. 

Заключительный диагноз: злокачественная опухоль высокой степени злокачественности (high-grade), соответствующая плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитоме (ЗФГ), в настоящее время известной как недифференцированная плеоморфная саркома (UPS).

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Ammar Ashraf, Radiopaedia.org, rID: 80763, CC BY-NC-SA