Мальформация Денди — Уокера с дисгенезией мозолистого тела
Случай предоставил Ghada Sheta
Клиническая картина
Беременность 24 недели, при пренатальном УЗИ выявлена киста задней черепной ямки
Данные пациента
- Возраст:
- 20 лет
- Пол:
- Женский
- Задняя черепная ямка увеличена. В типичном месте верхних отделов червя мозжечка по срединной линии определяется незначительный объем ткани мозжечка с отсутствием фолиации червя. Тегментовермилярный угол составляет 95°. Полушария мозжечка аномально уменьшены в размерах. Ретроцеребеллярное пространство ЦСЖ сообщается с 4-м желудочком.
- Ширина атриума боковых желудочков составляет около 11 мм с расширением затылочных рогов и параллельным расположением боковых желудочков (кольпоцефалия).
- Субарахноидальное пространство соответствует гестационному возрасту.
- Степень гирификации и сулькации соответствует указанному гестационному возрасту.
- Структурных аномалий в полушариях большого мозга не выявлено.
- Полость прозрачной перегородки сформирована правильно.
- Мозолистое тело истончено, с нечетко дифференцируемыми задними отделами тела, валиком и клювом (дисгенезия).
- Краниовертебральный переход без особенностей, признаков мальформации Киари или других пороков развития не выявлено.
Обсуждение
Данные исследования соответствуют мальформации Денди — Уокера с дисгенезией мозолистого тела.
Мальформация Денди — Уокера является наиболее частой мальформацией задней черепной ямки и характеризуется триадой: увеличение задней черепной ямки, гипоплазия червя мозжечка с краниальной ротацией его рудимента и кистозное расширение 4-го желудочка кзади.
Континуум Денди — Уокера, также называемый спектром Денди — Уокера, представляет собой группу врождённых аномалий, рассматриваемых как непрерывный спектр мальформаций задней черепной ямки, характеризующихся гипоплазией нижних отделов червя мозжечка и неполным формированием четвёртого желудочка, который сообщается с выраженным ЦСЖ-содержащим пространством задней черепной ямки.
Покрышечно-червячный угол — важный измеряемый параметр при оценке аномалий задней черепной ямки у плода. Угол измеряется на срединно-сагиттальных изображениях головного мозга плода, предпочтительно на МРТ. При мальформации Денди — Уокера он составляет > 45.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- OB-3 · tuanleminh
- Нейрорадиология
- OBS · eysan
- Распространенные заболевания · 唐明忠 唐
- MR13-P13 · tuanleminh
- АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ: КАТЕГОРИЯ 2A · Bukunmi Idowu
Case courtesy of Ghada Sheta, Radiopaedia.org, rID: 78431, CC BY-NC-SA