Амилоидоз сердца — ATTR дикого типа

Данные исследования:

ЧСС: 68 уд/мин, площадь поверхности тела (BSA): 2,03 м²

Гематокрит: 0,39

Качество изображений: без ограничений

Морфология и функциональный анализ:

• LV-EDVI: 91 мл/м²
• LV-ESVI: 49 мл/м²
• LV-SVI: 42 мл/м²
• LV-EF: 46%
• сердечный выброс: 6,3 л/мин
• сердечный индекс: 3,1 л/мин/м²
• индекс массы миокарда ЛЖ в КД + сосочковых мышц: 151 г/м²
• Толщина перегородки: 20 мм

Диффузная гипокинезия, наиболее выраженная в утолщенных базальных нижне-перегородочном и нижнем сегментах.

Незначительно увеличено левое предсердие. Межпредсердная перегородка утолщена. Открытое овальное окно (PFO).

Недостаточность аортального клапана с диастолической струей регургитации в выводном тракте левого желудочка (LVOT).

Внутриполостных тромбов не выявлено.

Характеристики ткани миокарда

Повышение интенсивности МР-сигнала миокарда в верхушечных сегментах, вероятно, обусловленное стазом крови.

Трудности с подавлением сигнала от миокарда (nulling) на последовательности Look-Locker.

Последовательности PSIR и IR-GE демонстрируют темный пул крови и субэндокардиальное отсроченное накопление гадолиния некоронарогенного распределения с меньшей степенью выраженности в верхушечных сегментах, наряду с трансмуральным накоплением контраста в базальных сегментах.

Нативное T1 картирование: 1170–1250 мс [950–1060 мс*], фракция внеклеточного объема (ECV): ≥60%

*референсный диапазон на основе локальных данных

Накопления контраста в перикарде не выявлено. Минимальный выпот в полости перикарда.

Заключение:

Необструктивная гипертрофия левого желудочка с легкой систолической дисфункцией.

МРТ-данные исследования сердца соответствуют амилоидозу сердца.

Высокие значения объема внеклеточного пространства (ECV) и отчетливое утолщение межжелудочковой перегородки свидетельствуют в пользу ATTR-, а не AL-амилоидоза сердца.

Cine-изображения, T2 black-blood и STIR-изображения:

Утолщение межжелудочковой перегородки (оранжевое измерение >20 мм) и межпредсердной перегородки (синее измерение ≈ 8 мм).

Соотношение T2 (T2 ratio) составило <1,9 — соотношение T2 ≥2 считается патологическим.

Минимальный выпот в полости перикарда (синий наконечник стрелки).

Look-Locker:

Изображения отсортированы по времени сбора данных.

При внимательном рассмотрении миокард проходит точку нуля раньше, чем пул крови. В норме наблюдается обратная картина.

Отсроченное накопление контраста (LGE):

Обращает на себя внимание то, что пул крови имеет еще более темный сигнал, чем «подавленный» миокард, не только на изображениях градиентного эха с инверсией-восстановлением, но и на изображении PSIR. Это связано с высоким поглощением гадолиния миокардом и быстрым вымыванием его из крови, что называют аномальной кинетикой гадолиния в пуле крови.

Определяется субэндокардиальное отсроченное накопление контраста некоронарного типа распределения (красные наконечники стрелок) в среднежелудочковых и базальных сегментах, а также слабое трансмуральное накопление контраста в перегородочных и нижних базальных сегментах (красные стрелки).

Т1-картирование (T1 mapping) нативное и постконтрастное:

Выраженное увеличение нативного T1, измеренного в базальном нижне-перегородочном сегменте (z-критерий 6,3). Нативное T1 в других сегментах составляло 1170–1250 мс.

Снижение постконтрастного T1.

Значительное увеличение расчетного объема внеклеточного пространства (ECV) ≥60%.