Радиопедия
Меню

Синдром нечувствительности к андрогенам

Случай предоставил Mostafa Elfeky

Клиническая картина

Замужняя женщина с жалобами на первичную аменорею и первичное бесплодие. В анамнезе реконструктивная операция по поводу стеноза влагалища, в настоящее время отмечает вероятное подтекание мочи из влагалища.

Данные пациента

Возраст:
40 лет
Пол:
Женский

Из случая: Синдром нечувствительности к андрогенам

МРТ На весь экран

Признаки выбухания подкожной клетчатки в обеих паховых областях за счет сформированной тестикулярной ткани продолговатой формы (подтвержденной сохранным ограничением диффузии) непосредственно дистальнее наружных колец паховых каналов с обеих сторон. Их максимальные размеры составляют в среднем около 4,5 x 2,5 см справа и 3 x 2,5 см слева; определяются семенные канатики с гонадными сосудами, прослеживающимися от инфраренальных отделов.

Типичная фолликулярная структура обоих яичников в полости малого таза (в яичниковых ямках) или в пределах визуализируемой парааортальной области не определяется (неразвитые яичники).

Тело матки, шейка матки и верхние две трети влагалища не определяются (не развиты).

Нормальная конфигурация и зональная анатомия нижней трети влагалища, очаговых изменений не выявлено.

Диффузное концентрическое утолщение стенки уретры с отеком слизистой оболочки, распространяющимся интравезикально на слизистую оболочку дна/треугольника мочевого пузыря. Задненижняя стенка уретры и прилежащая передненижняя стенка нижней трети влагалища демонстрируют измененный МР-сигнал диффузного трансмурального отека, отражающий выраженные воспалительные изменения (требуется клинико-лабораторное сопоставление); при этом достоверных уретро-вагинальных свищевых ходов по данным визуализации не выявлено.

Ткань предстательной железы не определяется.

Наружные половые органы:

  • дифференцированные пещеристые тела и губчатое тело вплоть до головки клитора, не соответствующие нормальному рудиментарному женскому строению и свидетельствующие о клиторомегалии.

  • нормальная конфигурация больших и малых половых губ.

Обе почки сформированы и расположены типично.

Обсуждение

Полное отсутствие матки и яичников, а также верхнего отдела влагалища при наличии рудиментарного слепого влагалищного кармана и сформированных женских наружных половых органов в сочетании с двусторонними развитыми неопустившимися яичками представляют собой признаки, характерные для синдрома нечувствительности к андрогенам (мужского псевдогермафродитизма). К сожалению, кариотипирование недоступно, однако выявление мужского кариотипа 46,XY подтвердило бы диагноз.

В дифференциальный диагноз входит синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера, при котором матка также рудиментарна или отсутствует, однако кариотип женский, а при УЗИ или МРТ определяются неизменённые яичники.

 

Клинический случай предоставлен Prof. Dr. Heba Hassan, Professor of Women Radiology, Alexandria University, Egypt.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mostafa Elfeky, Radiopaedia.org, rID: 69647, CC BY-NC-SA