Радиопедия
Меню

Семилобарная голопрозэнцефалия

Случай предоставил Vinay V. Belaval

Клиническая картина

Микроцефалия с ранней задержкой психомоторного развития — для исключения структурных аномалий.

Данные пациента

Возраст:
4 месяца
Пол:
Женский

На МРТ головного мозга определяются множественные признаки семилобарной голопрозэнцефалии, описанные ниже:

  1. частичное отсутствие передних отделов межполушарной щели и серпа большого мозга со слиянием обеих лобных долей (>50%)

  2. облитерация лобных рогов и передних отделов тел обоих боковых желудочков с картиной по типу единого желудочка (моновентрикула)  

  3. частичная агенезия мозолистого тела с визуализацией только валика

  4. отсутствие обонятельных луковиц

Обсуждение

Семилобарная голопрозэнцефалия характеризуется различной степенью слияния передних отделов полушарий головного мозга (диагностическим признаком обычно считается слияние >50% лобных долей) с отсутствием передней межполушарной щели и слиянием передних отделов боковых желудочков. 

Обычно она ассоциирована с частичной или полной агенезией мозолистого тела, а также отсутствием обонятельных луковиц/трактов.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Vinay V. Belaval, Radiopaedia.org, rID: 69304, CC BY-NC-SA