Радиопедия
Меню

Одностороннее отсутствие симптома «ласточкиного хвоста» при болезни Паркинсона

Случай предоставил Bárbara Trapp

Клиническая картина

Прогрессирующая брадикинезия, тремор покоя, ригидность и постуральная неустойчивость с 2011 года с более выраженными клиническими проявлениями справа.

Данные пациента

Возраст:
75
Пол:
Мужской

Увеличенная серия 3D мультиэхо SWI МР-томограмм высокого разрешения (3 Тл) пациента с болезнью Паркинсона, демонстрирующая одностороннее отсутствие гиперинтенсивного участка в дорсолатеральных отделах чёрного вещества (нигросома-1) слева (отсутствие симптома «ласточкиного хвоста» слева). Справа симптом «ласточкиного хвоста» не изменён. 

 

Отсутствие симптома «ласточкиного хвоста» слева — высокоразрешающая многоэховая SWI/3D МРТ 3T у пациента с болезнью Паркинсона, демонстрирующая одностороннее отсутствие нормального высокого SWI-сигнала в области нигросомы-1 слева. Нормальный симптом «ласточкиного хвоста» справа. 

Нигросома определяется при магнитно-резонансной томографии как гиперинтенсивный на SWI (изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости) участок в дорсолатеральных отделах чёрной субстанции. Увеличенное изображение МРТ среднего мозга высокого разрешения (multi-echo SWI/3D 3T) демонстрирует одностороннее отсутствие симптома «ласточкиного хвоста» слева. Справа симптом «ласточкиного хвоста» в норме.

Иллюстрированные схемы среднего мозга на поперечном срезе.

Обсуждение

Болезнь Паркинсона (БП) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся двигательными и недвигательными нарушениями. Её диагностика представляет определенные трудности и основывается на клинической оценке брадикинезии, тремора покоя, ригидности или постуральной неустойчивости. Поскольку клинический диагноз часто не может быть установлен однозначно, ведется постоянный поиск биомаркеров, способных помочь в выявлении таких пациентов.
Недавно в качестве биомаркера для диагностики заболевания было предложено выявление нигросомы-1.

Нигросома-1 представляет собой область с наибольшей концентрацией дофаминергических нейронов в дорсолатеральной части черного вещества среднего мозга. В норме при магнитно-резонансной томографии нигросома визуализируется как гиперинтенсивная на SWI (изображениях, взвешенных по магнитной восприимчивости) область в пределах дорсолатеральных отделов черного вещества, формируя симптом «ласточкиного хвоста».

Как показывают гистопатологические исследования, у пациентов с БП наблюдается истощение дофаминергических нейронов нигросомы-1 чёрной субстанции, что проявляется отсутствием типичного гиперинтенсивного сигнала от нигросомы-1 в дорсолатеральных отделах чёрной субстанции на SWI-взвешенных последовательностях (исчезновение симптома «ласточкиного хвоста»). Данный признак продемонстрировал высокую перспективность в диагностике БП с высокой чувствительностью, специфичностью, а также высокой положительной и отрицательной прогностической ценностью.

Истощение дофаминергических нейронов нигросомы-1 при БП может быть двусторонним или затрагивать только одну сторону. Некоторые исследования показали, что асимметричное истощение нейронов нигросомы-1 также ассоциировано с более выраженными клиническими проявлениями на противоположной стороне, демонстрируя высокую согласованность латерализации изменений нигросомы-1 на МРТ 3Т с клинической латерализацией.

Таким образом, исчезновение симптома «ласточкиного хвоста» не только обладает хорошими диагностическими характеристиками, но и, по-видимому, отражает особенности клинических проявлений БП.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Bárbara Trapp, Radiopaedia.org, rID: 58513, CC BY-NC-SA