Радиопедия
Меню

Фокальная кортикальная дисплазия

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Судорожные приступы

Данные пациента

Возраст:
Молодой

Зона высокого T2-сигнала в нижнем отделе предклинья слева (сагиттальный, аксиальный, корональный) сопровождается снижением T1-сигнала относительно ожидаемого, также определяется размытость границы между серым и белым веществом.

Обсуждение

Пациенту была выполнена краниотомия и резекция.

Гистологическое исследование

На срезах определяются множественные фрагменты ткани коры с подлежащим белым веществом. В большинстве ориентированных фрагментов ткани прослеживается послойное расположение нейронов. Однако в некоторых других фрагментах ткани коры отмечается хаотичное и беспорядочное расположение нейронов с утратой нормальной послойной архитектоники. В этих измененных участках коры отмечается выраженный субпиальный глиоз с резкой позитивностью к GFAP, а также содержатся аномально расположенные рассеянные нейроны в субпиальной зоне. Некоторые глиальные клетки в наружных слоях коры содержат внутрицитоплазматический зернистый коричневый пигмент. Имеются рассеянные мелкие мультифокальные скопления хаотично ориентированных нейронов, олигоподобных клеток и астроцитов, соответствующие микродисгенетическим очагам.

Встречаются отдельные участки, в которых дезориентированные нейроны и глиальные клетки ассоциированы с выраженными сосудами, что отдаленно напоминает дизэмбриопластическую нейроэпителиальную опухоль (DNET), однако не обладает всеми признаками DNET. Видны редкие баллонообразные нейроны и атипичные формы, а также иногда двуядерные нейроны. Кроме того, в белом веществе определяются рассеянные нейроны. Окрашивание по Бильшовскому и иммуноокрашивание на хромогранин подчеркивают некоторые из атипичных нейронов.

Окончательный диагноз:

Фокальная кортикальная дисплазия и микродисгенезия.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 5561, CC BY-NC-SA