Болезнь Альцгеймера — с апраксией

Апраксия — это неспособность выполнять моторные, зрительные или речевые функции высшего порядка при отсутствии первичной мышечной слабости, сенсорного или мозжечкового дефицита. Основные области исследования праксиса включают зрительный, орально-букко-лингвальный, праксис ходьбы, идеомоторный, идеаторный, конструктивный и каллозальный. Существуют и другие формы апраксии (например, апраксия одевания и кинетическая апраксия конечностей). Традиционно моторную апраксию подразделяют на три компонента: идеаторную (например, утрата замысла действия), идеомоторную (например, нарушение перехода от замысла к двигательному действию) и кинетическую конечностей (например, нарушение плавности выполнения двигательного действия; некоторые не считают её «истинной» апраксией).

Понятие апраксии и критерии её определения остаются неточными. Например, обследование при апраксии включает несколько компонентов: способ инициации (например, вербальная или зрительная команда), контекст действия (например, формальное тестирование, наблюдение в естественных условиях, с предметами или без них) и типы жестов (например, транзитивные или интранзитивные, осмысленные или бессмысленные). В исследовательских целях используется ряд инструментов оценки апраксии для получения более воспроизводимых данных. По своей сути концепция праксиса находится на стыке составляющих семантико-концептуального компонента действия и кинетико-пространственного компонента контроля. 

В различных исследованиях апраксии часто выявляется связь с левой теменной долей. Однако, учитывая многокомпонентную структуру апраксии, лежащий в её основе нейрональный субстрат, скорее всего, обусловлен нарушением теменной нейронной сети или её связей, а не изолированным структурным очагом. 

У пациента наблюдаются левосторонняя зрительная (неспособность повторять бессмысленные движения рук) и конструктивная апраксия (сниженная способность копировать левую сторону рисунка), что указывает на поражение правой теменной доли. Эти клинические данные коррелируют с атрофией предклинья (справа больше, чем слева). При исследовании ПЭТ с ФДГ выявляется гипометаболизм в области предклинья и теменно-височной зоне. Пациент является амбидекстром. Зрительно-конструктивные нарушения подтверждают поражение правой теменно-затылочной области. Данные лучевых методов исследования и анализ ЦСЖ (соотношение бета-амилоида 1-42 к p-tau равно 4) подтверждают диагноз болезни Альцгеймера с ранним началом.

Апраксия чаще встречается при определенных типах деменции, особенно протекающих с поражением теменной доли. К таким деменциям относятся некоторые формы спектра деменции при болезни Альцгеймера (например, амнестический тип, задняя корковая атрофия и логопенический тип) и спектр подкорковых деменций (например, кортикобазальная дегенерация, первичная нефлюэнтная афазия, деменция с тельцами Леви). Апраксия при болезни Альцгеймера также может проявляться в отсутствие выраженной амнезии, в связи с чем некоторые авторы предполагают существование первичной прогрессирующей апраксии как самостоятельной нейродегенеративной нозологической единицы. На практике такие пациенты могут обращаться с ухудшением повседневного функционирования, а не с жалобами на забывчивость.