Перивентрикулярная герминома ЦНС

Окклюзионная гидроцефалия на уровне отверстия Монро с перивентрикулярным снижением плотности (ослабления) белого вещества, соответствующим трансэпендимарному пропотеванию ЦСЖ, и выраженным масс-эффектом.

Многоочаговые узловые зоны повышенной плотности (ослабления), окружающие передневерхние отделы обоих боковых желудочков, третий и четвертый желудочки. Кальцинация отсутствует. Выше объёмного образования на уровне отверстия Монро определяется кистозный компонент, вероятно, представляющий собой скопление жидкости в расширенной полости прозрачной перегородки (cavum septum pellucidum). Четвертый желудочек частично сдавлен.

Заключение: Данные КТ соответствуют опухоли; учитывая повышенную плотность и характер распространения, наиболее вероятна лимфома.

Вновь определяется узловой/дольчатый субстрат с интенсивным накоплением контраста, относительно гипоинтенсивный на T2, соответствующий умеренно гиперденсным очагам на КТ, с обширным поражением эпендимарной поверхности лобных рогов, третьего и четвёртого желудочков. Данные очаги имеют схожие или незначительно более низкие значения ADC по сравнению с нормальным белым веществом (т. е. <750 x 10 см/с). Патологическое накопление контраста также распространяется вдоль водопровода мозга и вызывает обструкцию отверстий Монро с обеих сторон. Это приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии. Отмечается выраженная перивентрикулярная гиперинтенсивность на T2 вокруг боковых, третьего и четвёртого желудочков. Дилатация боковых желудочков незначительно уменьшилась после установки билатеральных лобных наружных вентрикулярных дренажей.

Заключение: Наиболее вероятный диагноз — лимфома. В качестве альтернативных вариантов дифференциального диагноза следует рассматривать гранулематозное заболевание или субэпендимарное распространение первичной или метастатической злокачественной опухоли, включая герминому, учитывая обширное поражение третьего желудочка.

На срезах определяются рассеянные гранулёмы с прилежащими лимфоцитами и плазматическими клетками. Кроме того, отмечается пролиферация опухолевых клеток. Они формируют скопления и располагаются разрозненно. Опухолевые клетки крупного размера, имеют увеличенные расщеплённые гиперхромные ядра, очагово выраженные ядрышки и скудную цитоплазму.

Опухолевые клетки положительны к: c-kit, плацентарной щелочной фосфатазе (PLAP) и CD10. Единичные клетки также CD15-положительны.

Они отрицательны к: AE1/3, CAM5.2, CD20, PAX-5, CD3, CD4, CD5, CD8, CD30, CD34, CD43, CD45, CD79a, CD138, bcl-2, bcl-6, MUM1, ALK-1, TdT, миелопероксидазе, лизоциму, c-Myc, EBER-CISH, CAM5.2, GFAP, S-100, SOX10, melan-A и синаптофизину.

Картина соответствует герминоме. Других герминогенных элементов не выявлено. B-ХГЧ и альфа-фетопротеин отрицательны. Только лишь по данным гистологического исследования невозможно дифференцировать первичную опухоль от метастатической, требуется сопоставление с клиническими данными.

NB: лимфома исключена.