Болезнь Ван-Бухема (генерализованный кортикальный гиперостоз)
Случай предоставил Lauren Ramsay
Клиническая картина
У пациента в анамнезе был установлен диагноз болезни Ван-Бухема (генерализованный кортикальный гиперостоз). Он поступил в нейрохирургическое отделение с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью вследствие выраженного сужения внутренних слуховых проходов (IAMs).
Данные пациента
- Возраст:
- Взрослый
- Пол:
- Мужской
Аксиальное КТ-изображение на уровне внутреннего слухового прохода (IAM). Определяется генерализованный склероз с утолщением свода черепа. Внутренние слуховые проходы значительно сужены патологическим процессом, у пациента наблюдалась прогрессирующая нейросенсорная тугоухость от умеренной до глубокой степени.
Обсуждение
Болезнь Ван-Бухема также известна как генерализованный кортикальный гиперостоз. Она тесно связана со склеростеозом. Причиной обоих заболеваний является нарушение выработки склеростина — антианаболического белка, продуцируемого остеоцитами.
Рентгенологически для обоих заболеваний характерны генерализованное утолщение и склероз обеих пластинок костей свода черепа, нижней челюсти, рёбер и диафизов длинных трубчатых костей.
Часто наблюдаются поражения черепных нервов, как в представленном клиническом случае двусторонней нейросенсорной тугоухости из-за сужения внутренних слуховых проходов.
Синдактилия и высокий рост характерны для склеростеоза и отличают эти заболевания друг от друга. Оба расстройства встречаются крайне редко.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ОДА 3 - Склеротические очаги свода черепа
- ЦНС · Shreyas
- ОДА-3 · eysan
- Важные клинические случаи · Gulshan gupta
- RARE · Abdullah Hajar
- Нейровизуализация — головной мозг · Ashley Hook
Статьи по теме
Case courtesy of Lauren Ramsay, Radiopaedia.org, rID: 45045, CC BY-NC-SA