Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — первичная
Случай предоставил Frank Gaillard
Клиническая картина
Не указана
Данные пациента
- Возраст:
- 50 лет
В левом полушарии мозжечка определяется область высокого T2-сигнала.
Через два месяца зона патологических изменений T2-сигнала увеличилась в размерах с минимальным фокусом накопления контраста.
Спустя еще месяц зона повышенного T2-сигнала увеличилась еще больше.
Обсуждение
Это редкий клинический случай первичной прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ), подтвержденной на аутопсии. У данного пациента не было предрасполагающих факторов: ВИЧ-отрицательный статус, отсутствие данных об иммуносупрессии или иммуномодуляции.
Это крайне тяжелый клинический случай прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии у пациента без фонового иммуносупрессивного заболевания. Таким образом, данный случай имеет ряд атипичных признаков, включая отсутствие первопричины для иммуносупрессии, наличие клеточного иммунного ответа (CD8-положительные Т-лимфоциты и плазматические клетки), а также микроглиальных узелков и активации микроглии в коре и таламусе в дополнение к пораженным участкам ствола мозга и мозжечка.
В связи с этим данный клинический случай классифицируется как первичная, в отличие от классической, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ).
Первичная ПМЛ встречается редко: ранее было описано всего пять клинических случаев. Возраст пациентов составлял от 63 до 86 лет, и в трех из пяти случаев заболевание имело затяжное течение продолжительностью до десяти лет. Таким образом, сохранный иммунный статус не является критерием исключения для диагноза ПМЛ. Воспалительные изменения при ПМЛ редки при типичном течении, но могут развиваться после антиретровирусной терапии при ассоциированной со СПИДом ПМЛ.
Наличие воспалительных изменений обычно связано с благоприятным прогнозом, однако в данном случае этого не наблюдалось. CD8-положительные Т-лимфоциты преобладают как у ВИЧ-отрицательных, так и у ВИЧ-положительных пациентов и ранее колокализовались с инфицированными JCV олигодендроцитами. В настоящее время точная функция CD8-положительных Т-лимфоцитов при ПМЛ остается предметом дискуссий.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Клинические случаи по нейрорадиологии · Nasser Bouhalassa
- Инфекционные и воспалительные заболевания · Nasser Bouhalassa
- Нейро · Passant Hassan mohamed
- Блок 1 — Консультация SPH
- Накопление контраста в ЦНС (головной мозг) · Ahmed Magbari
- Симптомы
- Голова и шея · Meydene Ong
- Головной мозг — метаболические нарушения · mansur sha'bani fard
- Нейрорадиология: рецензирование 5 · Francesco Buemi
- Нейрорадиология · Anthony Noone
- 1-Головной мозг · Abdullah Sukun
- VC ЦНС H N S ЧАСТЬ II · Vinicius Carraro do Nascimento
Статьи по теме
Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 4463, CC BY-NC-SA